Аваскуларна некроза при деца — болест на Legg- Calvé-Perthes

Въведение

Болестта на Legg-Calvé-Perthes (ЛКПБ) е идиопатична аваскуларна некроза на развиващата се бедрена глава при педиатричния пациент. Описана за пръв път независимо от Arthur Legg в Бостън, Jacques Calvé във Франция и Georg Perthes в Германия в периода 1909–1910 г., болестта остава едно от най-предизвикателните заболявания в детската ортопедия: етиологията е непълно изяснена, естественият ход е силно вариабилен, а оптималното лечение продължава да се дискутира. Заболяването се характеризира с прекъсване на кръвоснабдяването на бедрената глава, последвано от последователен процес на некроза, фрагментация, реосификация и ремоделиране, който — в зависимост от степента на засягане на главата и възрастта при изявата — може да доведе до почти нормална тазобедрена става или до тежко деформирана и преждевременно артрозна. Настоящата тема синтезира съдържание от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s, Miller’s Review и Operative Hip Arthroscopy, за да разгледа епидемиологията, етиологията, патофизиологията, стадиите на болестта, клиничните и рентгенографски особености, класификационните системи, принципите на лечение, хирургичните процедури и дългосрочните изходи от ЛКПБ. Накратко се засяга и диференциалната диагноза с другите детски причини за аваскуларна некроза на бедрената глава.

Епидемиология и рискови фактори

Честотата на ЛКПБ варира значително в зависимост от географията и етническата принадлежност: приблизително 1 на 1200 в популациите от европейски произход в Обединеното кралство, 1 на 9000 сред афроамериканците и междинни стойности в другите групи. Заболяването засяга момчетата четири до пет пъти по-често от момичетата; момичетата се представят в малко по-ранна възраст и са склонни към по-лоша прогноза. Пиковата възраст на начало е 4–8 години, с по-широк диапазон от 2 до 12 години. Двустранното засягане настъпва при 10–20% от случаите, но синхронното двустранно засягане в идентични стадии е рядко; когато и двете тазобедрени стави показват идентични стадии на заболяването едновременно, трябва да се обмисли алтернативна диагноза — по-специално мултиепифизарна дисплазия или спондилоепифизарна дисплазия.

Етиологичните асоциации на ЛКПБ включват: ниско тегло при раждане и нисък ръст; забавено скелетно съзряване (типичното дете с болест на Perthes има костна възраст с 1–2 години под хронологичната); по-висока честота в по-ниските социално-икономически групи в много проучвания; излагане на пасивен тютюнев дим; и протромботични състояния (фактор V Leiden, дефицити на протеин C и протеин S, антитромбинов дефицит, хипофибринолиза) при подгрупа от случаите — макар ролята на тромбофилията в средния спорадичен случай да е неопределена. Анамнезата за лека травма е честа, но не се смята за причинна. Заболяването не е фамилно в голямото мнозинство от случаите, а

наблюдаваното слабо фамилно групиране в отделни серии се приписва на споделени средови фактори, а не на пряко наследяване.

Етиология и патогенеза

Основното засягане при ЛКПБ е съдово събитие, прекъсващо кръвоснабдяването на бедрената глава; произтичащата исхемия и последващите опити за реваскуларизация и реосификация определят клиничния ход. Съдовата анатомия е от ключово значение: при детето между 4 и 9 години латералните епифизарни съдове (клонове на медиалната феморална циркумфлексна артерия) са доминиращото кръвоснабдяване на бедрената глава, докато приносът на артерията на lig. teres е минимален, а метафизарните съдове са блокирани от физарния хрущял да достигнат епифизата. Именно това тясно съдово „прозорче” — когато латералните епифизарни съдове са единственото захранване — съответства точно на възрастта, при която ЛКПБ има пиковата си честота. Нарушаването на тези съдове — независимо дали чрез повтарящи се микротромботични събития, механична компресия от излив или транзиторен синовит, или чрез идиопатично събитие — предизвиква аваскуларното увреждане, инициращо болестта.

Патологичната последователност преминава през четири класически стадия, описани от Waldenström: (1) начален аваскуларен стадий, при който костта на бедрената глава загива, а рентгенографската находка е първоначално нормална, след което се появява повишена плътност, тъй като заобикалящата жива кост остеопенизира; (2) стадий на фрагментация, при който некротичната кост постепенно се резорбира и се замества от нарастваща съдова фиброзна тъкан, пораждаща характерния петнист литичен вид; (3) стадий на реосификация, при който нова плетеновидна кост се отлага върху мъртвия трабекуларен костен скелет; и (4) остатъчен или оздравял стадий, в който бедрената глава достига окончателната си форма. Цялата последователност отнема 2–4 години от началото до оздравяването, като вариабилността зависи от възрастта при начало (по-старите деца имат по-дълъг болестен ход), степента на засягане на главата и ефективността на лечението.

Клинична картина

Представянето е типично при малко дете (4–8 години) с интермитентна болка в тазобедрената става, слабините или ирадиираща болка в коляното, анталгична походка и куцане, влошаващо се при физическо натоварване. Болката може да бъде изключително лека и лесно приписвана на болки при растежа или лека травма; много деца се представят след седмици или месеци симптоми, когато куцането стане очевидно за семейството или учителите. Прегледът разкрива намалена абдукция и вътрешна ротация в тазобедрената става (най-постоянната находка, с противоположната тазобедрена става като нормален контрол), походка по Trendelenburg, лека болезненост в тазобедрената става и леко привидно скъсяване на засегнатия крайник в отделни случаи. Класическата позиция на тазобедрената става при ЛКПБ в покой е флексия, абдукция и външна ротация. Диференциалната диагноза включва транзиторен синовит (отзвучаващ в рамките на дни, за разлика от седмиците симптоми при ЛКПБ), септичен артрит (изявяващ се остро със

системно заболяване), ювенилен възпалителен артрит, левкемия и лимфом, сърповидноклетъчна болест (в подходящи популации), други причини за аваскуларна некроза (сърповидноклетъчна болест, кортикостероидна терапия, посттравматична) и епифизиолиза на бедрената глава (при по-стари деца).

Образна диагностика

Нативните рентгенографии (AP-проекция на таза и „жаблени” снимки на двете тазобедрени стави) са стандартното начално образно изследване и демонстрират характерните стадии на болестта. Най-ранната рентгенографска находка е малко осификационно ядро (в сравнение с незасегнатата страна), последвано от тънка сърповидна субхондрална ивица на просветляване, представляваща субхондрална фрактура през некротичната кост (знакът на Caffey или „crescent sign”, най-добре видими на „жаблените” снимки). При прогресия на болестта епифизата придобива нарастваща плътност („бялата бедрена глава” на аваскуларния стадий), след което се фрагментира с петнести просветления (стадий на фрагментация), после прогресивно реосифицира. В метафизата може да се появят промени — малка латерална метафизарна киста е признат признак, — а бедрената шийка може да стане широка и къса (coxa magna и coxa breva) в остатъчния стадий.

МРТ, и по-специално перфузионно-претеглената МРТ с гадолиний, придоби значение за ранна диагноза в пред-рентгенографски стадий и за оценка на степента на засягане на бедрената глава. Класическите МРТ-признаци са: костномозъчен едем на Т2-претеглените образи в засегнатата зона; загуба на нормално усилване при гадолиниево-контрастни последователности, съответстваща на аваскуларната зона; „двойна линия” (double-line sign) на Т2-претеглени образи (вътрешна линия с нисък сигнал от некротична кост и външна линия с висок сигнал от гранулационна тъкан на реактивната граница); и последваща поява на същите морфологични промени, наблюдавани на нативните рентгенографии при прогресия на болестта.

Класификационни системи

Множество класификационни системи адресират два различни въпроса при ЛКПБ: степента на засягане на бедрената глава (предсказваща прогнозата) и морфологичния изход при скелетна зрялост (определящ дългосрочния риск от артроза).

Класификация на Catterall Класификацията на Catterall, описана през 1971 г., разделя случаите по степента на засягане на бедрената глава на нативни рентгенографии, направени в стадия на фрагментация. Група I включва само предния участък; Група II включва по-голям преден участък с ясно разграничение; Група III включва по-голямата част от бедрената глава с малка запазена медиална порция; Група IV включва цялата бедрена глава. Класификацията е в основата на признаците за „застрашена глава” (Gage знак — радиолуцентен V-образен дефект в латералната епифиза, латерална сублуксация, калцификати латерално на епифизата, метафизарна киста, хоризонтален физис), използвани за идентификация на по-

тежките случаи, изискващи контейнментно лечение. Системата на Catterall се използва по- рядко в съвременната практика поради ниска наблюдателска съгласуваност и трудността за точна класификация в ранна болест.

Класификация на Salter-Thompson Класификацията на Salter-Thompson (1984 г.) разделя случаите в зависимост от това дали линията на субхондрална фрактура (знакът на Caffey crescent) обхваща по-малко от половината на бедрената глава (Група A, по-добра прогноза) или повече от половината (Група B, по-лоша прогноза). Класификацията има предимството на ранна предсказателна стойност, но недостатъка, че изисква наличието на видим crescent sign за класификация.

Класификация на Herring по латералния стълб Класификацията на Herring, описана през 1992 г. и валидирана в множество големи серии, е най-широко използваната съвременна класификация. Тя разделя случаите по височината на латералния стълб на бедрената глава — страничните 15–30% от главата на AP- рентгенограмата — в максималния стадий на фрагментация. Група A: латералният стълб е с пълна оригинална височина. Група B: латералният стълб запазва над 50% от оригиналната височина. Граница B/C: латерален стълб при 50% от височината с много тесен остатъчен стълб. Група C: латерален стълб под 50% от оригиналната височина. Класификацията на Herring има по-добра наблюдателска съгласуваност от системата на Catterall и корелира силно с крайния изход: тазобедрените стави от Група A имат универсално добри изходи независимо от лечението; тези от Група B имат добри изходи при контейнментно лечение при деца над 8 години; тези от Група C имат лоши изходи независимо от лечението.

Класификация на Stulberg Класификацията на Stulberg (1981 г.) описва морфологичния изход при скелетна зрялост. Тип I: напълно нормална тазобедрена става. Тип II: сферична бедрена глава, но с отклонения на бедрената шийка или ацетабулума. Тип III: овоидна (несферична, но конгруентна) бедрена глава с конгруентен ацетабулум (асферична конгруентност). Тип IV: плоска бедрена глава с конгруентен плосък ацетабулум (асферична конгруентност). Тип V: плоска бедрена глава с неконгруентен нормален ацетабулум (асферична неконгруентност). Класификацията корелира силно с риска от преждевременна остеоартроза: тазобедрените стави Тип I и II се справят добре до напреднала зряла възраст; Тип III развива артроза в средна възраст; Тип IV и V развиват ранна и прогресираща артроза.

Принципи на лечение

Лечението на ЛКПБ се ръководи от два основни принципа: контейнмент на бедрената глава в ацетабулума по време на периода на биологична пластичност (за да зарасне главата в сферична форма, моделирана от кръглия ацетабулум), и минимизиране на деформиращите сили върху омекналата бедрена глава по време на аваскуларния и фрагментационния стадий. Основните концепции на лечение еволюираха в няколко фази в

хода на ХХ век: продължителна неутоварваща терапия и абдукционни гипсови превръзки (първоначалният принцип на Catterall); абдукционни шини; контейнментна хирургия (варусна бедрена или тазова остеотомия); и в съвременната практика — по-селективно прилагане на всеки от тези подходи въз основа на възрастта при представяне и класификацията на Herring.

Наблюдение и контрол на симптомите При по-малките деца (под 6 години) и при по-старите деца с болест от Група A на Herring са подходящи наблюдение и контрол на симптомите. Стандартни са: ограничаване на активността, намалено натоварване при необходимост, нестероидни противовъзпалителни средства за болка, физиотерапия за поддържане на обема на движение в тазобедрената става (особено вътрешна ротация и абдукция) и серийно рентгенографско проследяване на 3–6-месечни интервали.

Неоперативен контейнмент При по-голямото дете (6–8 години) с болест от Група B и значително засягане на главата неоперативният контейнмент с абдукционна шина (шините Atlanta и Scottish-Rite са исторически примери) цели удържане на бедрената глава в абдукция, за да е съдържан сферичният участък в ацетабулума. Шината трябва да се носи непрекъснато, активността на детето е ограничена, а лечението може да продължи месеци до години. Доказателствата за неоперативното шиниране са смесени — някои серии показват умерена полза, а други — липса на подобрение в сравнение с нелечение; съвременната практика до голяма степен се отказа от продължителното шиниране в полза на оперативен контейнмент или наблюдение.

Оперативен контейнмент При деца над 8 години с болест от Група B или гранична B/C на Herring, и при избрани деца с болест от Група A и значителна сублуксация, оперативният контейнмент осигурява най- надеждния начин за поддържане на бедрената глава в ацетабулума по време на периода на биологична пластичност. Стандартните варианти са варусно-деротационна бедрена остеотомия и тазова остеотомия (Salter, Pemberton или shelf-процедура), или комбинация от двете.

Варусно-деротационната бедрена остеотомия се извършва в проксималния субтрохантерен район с отстраняване на латерално-базиран клин за постигане на 15–25° варус и 15–30° деротация. Остеотомията преориентира бедрената глава, така че дотогава непокритата предно-латерална порция да дойде под ацетабуларния покрив, постигайки контейнмент. Цената е степен на трайно скъсяване на засегнатия крайник (обичайно 1–2 cm) и лека походка по Trendelenburg, и двете обичайно добре понасяни. Остеотомията се фиксира с педиатрична ламинарна плочка или педиатрична DCP плочка.

Иннаминатната остеотомия на Salter пренасочва ацетабулума за покриване на предно- латералната бедрена глава, постигайки контейнмент от ацетабуларната страна вместо от

бедрената. Процедурата може да се комбинира с бедрена остеотомия или да се използва самостоятелно, особено когато ацетабулумът е дисплатичен.

Shelf-ацетабулопластиката осигурява костен подпор над латерално непокритата бедрена глава и се използва като спасителна процедура, когато другите контейнментни възможности не са осъществими.

Многоцентровото проучване на Herring за болестта на Perthes, публикувано през 2004 г., сравнява неоперативно и оперативно лечение в голяма проспективна кохорта. Резултатите, често обобщавани като основата на съвременните терапевтични насоки за болестта на Perthes, са: при деца под 8 години — липса на значима разлика между лечението; при деца над 8 години с болест от Група B на Herring — оперативният контейнмент (бедрена или тазова остеотомия) дава значимо по-добри резултати от неоперативното лечение; при болест от Група C — никое лечение не подобрява изходите, но оперативното лечение и не ги влошава.

Спасителни процедури След като бедрената глава е оздравяла в деформирана форма (Stulberg III, IV или V) и се развият свързани симптоми при по-голямото дете или юноша, спасителните процедури адресират произтичащия импинджмънт, нестабилността или артрозата. Валгусно- екстензионната проксимална бедрена остеотомия пренасочва деформираната бедрена глава извън зоната на импинджмент. Корекцията на head-neck offset (открита или артроскопска) адресира cam-импинджмънта, развиващ се от деформираната бедрена глава. Тазовите остеотомии — по-специално периацетабуларната остеотомия — адресират остатъчната ацетабуларна дисплазия. Артроскопията на тазобедрената става се използва все по-широко за лечение на импинджмент и лабрална патология, свързани с оздравяла деформация след болест на Perthes. Ендопротезирането на тазобедрената става е дефинитивното закъсняло лечение при пациента с установена вторична артроза.

Други причини за аваскуларна некроза при деца

Макар болестта на Legg-Calvé-Perthes да е несравнено най-честата причина за аваскуларна некроза на бедрената глава при деца, няколко други заболявания предизвикват подобни патологични и рентгенографски находки и трябва да са в диференциалната диагноза.

Сърповидноклетъчната болест е най-честата причина за мултифокална аваскуларна некроза при деца от африкански или средиземноморски произход. Аваскуларните епизоди се предизвикват от микросъдова оклузия при сърповидноклетъчна криза. Могат да бъдат засегнати множество стави, като бедрената и раменната глава са най-честото място; раменото, коляното и телата на прешлените също са засягани. Лечението съчетава оптимизиране на основното заболяване (хидроксиурея, хронични трансфузии при избрани случаи), контрол на болката и ставосъхраняваща хирургия (декомпресия, васкуларизирана костна пластика) или ставно ендопротезиране при напреднала болест.

Аваскуларната некроза, индуцирана от кортикостероиди, настъпва при деца, получаващи високодозова кортикостероидна терапия за възпалително заболяване (ювенилен възпалителен артрит, възпалително чревно заболяване, астма), имуносупресия след трансплантация или химиотерапия. Механизмът включва комбинация от директен цитотоксичен ефект върху остеоцитите, промени в липидния метаболизъм с хипертрофия на мастните клетки, предизвикваща повишено интрамедуларно налягане, и нарушения в коагулацията, предразполагащи към микросъдова тромбоза. Бедрената глава е най- честото място, но раменната глава и коляното също са засягани. Картината на мултифокална болест, анамнезата за кортикостероидна употреба и типичното засягане на пациенти в юношеска или ранна зряла възраст разграничават тази единица от ЛКПБ.

Посттравматичната аваскуларна некроза след луксация на тазобедрената става, фрактура на бедрената шийка или септичен артрит е обсъдена в съответните теми, но трябва да се помни в диференциалната диагноза. Класическата анамнеза е за предхождащо травматично или септично събитие, последвано от месеци прогресираща симптоматика от страна на тазобедрената става.

Идиопатичната аваскуларна некроза при юноша и млад възрастен — болест на Chandler в някои справочници — е разгледана в следващата тема за аваскуларна некроза при възрастни.

Дисплазията на Meyer е доброкачествено състояние на забавена и дезорганизирана осификация на бедрената глава при малки деца, често объркано с ранна болест на Perthes. Осификационното ядро е малко и неравномерно, но бедрената глава не е аваскуларна и състоянието отзвучава спонтанно без лечение. Типичното представяне е двустранно синхронно заболяване при много малко дете без симптоми, а рентгенографската находка при внимателен преглед може да се разграничи уверено от ЛКПБ.

Мултиепифизарната дисплазия и спондилоепифизарната дисплазия са унаследени скелетни дисплазии, предизвикващи двустранни синхронни отклонения на бедрената глава и другите епифизи. Анамнезата за нисък ръст, фамилната анамнеза и засягането на другите епифизи разграничават тези заболявания от ЛКПБ.

Изходи и дългосрочни съображения

Дългосрочният изход от ЛКПБ зависи преди всичко от възрастта при начало (по-ранната е по-добра), степента на засягане на бедрената глава (класификация на Herring) и постигането на контейнмент по време на периода на биологична пластичност. Изходи Stulberg I и II са постижими при мнозинството деца под 8 години и при тези с болест от Група A на Herring; при тях тазобедрените стави функционират добре до напреднала зряла възраст без преждевременна артроза. Изходи Stulberg III — асферична, но конгруентна — предсказват артроза в средна възраст и са чести при деца с по-късно начало и по-обширно засягане на главата. Изходи Stulberg IV и V — асферична и неконгруентна — са свързани с

ранна артроза, нерядко изискваща ендопротезиране на тазобедрената става до петото десетилетие от живота.

Класическите последици от неадекватно лекувана ЛКПБ включват: coxa magna (уголемена бедрена глава), coxa breva (кратка бедрена шийка с относително превишаване на растежа на трохантера), coxa plana (сплесната бедрена глава), феморо-ацетабуларен импинджмънт (cam-тип от асферичната бедрена глава), вторична ацетабуларна дисплазия (от ефекта на деформираната бедрена глава върху ацетабуларното развитие) и разлика в дължината на крайниците. Всяка от тези последици може да бъде адресирана с подходяща реконструкция в юношеска или зряла възраст.

Обобщение и ключови изводи

Болестта на Legg-Calvé-Perthes е идиопатична аваскуларна некроза на развиващата се бедрена глава, засягаща предимно момчета на 4–8 години и предизвикваща клинично и биологично вариабилна болест, чийто изход зависи от възрастта при начало, степента на засягане на главата и постигането на контейнмент по времето на биологична пластичност. Стадиите по Waldenström (начален, фрагментация, реосификация, остатъчен) описват естествената патологична еволюция; класификацията на Herring по латерален стълб (A, B, B/C, C) предсказва прогнозата; класификацията на Stulberg (I–V) описва морфологичния изход при скелетна зрялост и предсказва дългосрочния риск от артроза. Лечението съчетава контрол на симптомите, поддържане на обема на движение в тазобедрената става и — при по-старите деца с по-голямо засягане на главата — контейнмент чрез варусно-деротационна бедрена остеотомия, тазова остеотомия или и двете. Многоцентровото проучване на Herring установи, че оперативният контейнмент е полезен при деца над 8 години с болест от Група B на Herring, но че никое лечение не подобрява изхода при болест от Група C. Спасителните процедури за остатъчната деформация в юношеска и зряла възраст — валгусна остеотомия, остеохондропластика при cam- импинджмънт, периацетабуларна остеотомия при остатъчна дисплазия и в крайна сметка ендопротезиране при терминална артроза — адресират закъснелите последици. Диференциалната диагноза на детската аваскуларна некроза включва сърповидноклетъчна болест, кортикостероидно-индуцирана аваскуларна некроза, посттравматична аваскуларна некроза, дисплазия на Meyer и унаследените скелетни дисплазии; всяка изисква обмисляне в подходящия клиничен контекст.