Тумороподобни лезии на костите

Въведение и концептуална рамка

Категорията „тумороподобни лезии на костта” обхваща хетерогенна група ненеопластични или псевдонеопластични състояния, чиято рентгенологична, а понякога и клинична картина наподобява тази на истинските костни тумори. Макар нито една от тези нозологични единици да не отговаря на строгата патологична дефиниция за неоплазма — тоест автономна, клонална пролиферация на клетки с неограничен растежен потенциал — всички те споделят способността да формират огнищни костни лезии, които могат да поставят диагностични дилеми, да предизвикат болка, оток или патологична фрактура и да налагат работна диференциална диагноза, обхващаща всеки първичен и вторичен костен тумор. Apley и Solomon, обобщавайки десетилетия опит в ортопедичната онкология, подчертават, че недостатъчното разграничаване между тумороподобна лезия и злокачествена неоплазма е най-честата грешка в лечението на костните тумори; остеосарком, кюретиран като „киста”, е практически непоправима катастрофа, докато неосифициращ фибром, резециран като сарком, е ненужно осакатяване. Принципите, които произтичат от това съображение, са: (а) всяка огнищна костна лезия да се интерпретира в контекста на възрастта на пациента, конкретната кост и точната ѝ локализация в костта; (б) рентгеновият образ да се оценява по стандартния контролен списък на Lodwick и Enneking — характер на костната деструкция, преходна зона, периостална реакция, наличие на мекотъканна маса, матрикс; (в) преди дефинитивна операция да се получи дефинитивна хистология винаги, когато диагнозата не е еднозначна.

Класически групираните като тумороподобни лезии единици, разгледани в тази глава като синтез на Miller’s Review of Orthopaedics, Apley & Solomon’s System of Orthopaedics and Trauma, Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Netter’s Concise Orthopaedic Anatomy, Rockwood and Green’s Fractures in Adults и Rothman-Simeone The Spine, са следните: проста (еднокамерна) костна киста; аневризмална костна киста; фиброзна дисплазия (моноостотична, полиостотична, както и синдромите на McCune-Albright и Mazabraud); неосифициращ фибром и фиброзен кортикален дефект (включително асоциацията Jaffe- Campanacci); лангерхансоклетъчна хистиоцитоза, чиято локализирана форма е еозинофилният гранулом; кафявият тумор при хиперпаратиреоидизъм; склеротичните лезии — костен остров (еностоза), остеопойкилоза, osteopathia striata и мелореостоза; myositis ossificans и посттравматична хетеротопна осификация; и накрая малък брой състояния — абсцес на Brodie, вътрекостен липом, вътрекостен ганглий, остеофиброзна дисплазия (болест на Campanacci) — които често се срещат в същата рентгенологична диференциална диагноза. Всяко от тях ще бъде разгледано с внимание към епидемиологията, патологията, клиничните особености, рентгенологичните находки, диференциалната диагноза, лечението и усложненията.

Проста костна киста (еднокамерна костна киста, солитарна костна киста)

Епидемиология и етиология Простата костна киста (ПКК), известна още като еднокамерна (унилокуларна) костна киста или солитарна костна киста, е едно от най-честите тумороподобни състояния в детската и юношеската възраст. Приблизително две трети от пациентите са под 14-годишна възраст, а мъжкият пол е засегнат около два пъти по-често от женския. Макар да може да възникне на всяка локализация, огромното мнозинство — над 80% — се срещат в проксималния хумерус или проксималния фемур, като проксималната тибия, калканеусът (os calcis) и илиачната кост формират следващата по честота група. При възрастни, когато се установи ПКК, тя най-често е в калканеуса или илиума, където лезията може да остане латентна десетилетия наред. Патогенезата не е напълно изяснена. Най-устойчивата теория, предложена от Cohen и усъвършенствана през десетилетията, приема, че кистата представлява огнищно нарушение на венозния дренаж от метафизарната кост, при което интерстициалното налягане се покачва над налягането на артериалния приток, костният мозък претърпява инфаркт и серозна трансформация и се формира кухина. Повишените вътрекистни концентрации на простагландини, интерлевкин-1β и матриксни металопротеинази подкрепят наличието и на допълнителен възпалителен компонент в костната резорбция, наблюдавана по стената на кистата.

Патология Макроскопски ПКК е солитарна, еднокамерна кухина, покрита с тънка фиброзна мембрана и изпълнена със серозна или серозно-хеморагична течност. От стената могат да изпъкват непълни костни прегради (септи), което създава на образа впечатление за многокамерна структура, но патологично те се разглеждат по-скоро като кортикални ребра, отколкото като истинско разделяне на камери. Хистологично покривната мембрана е изградена от сплеснати фибробластни клетки, поддържани от тънък слой колаген; могат да се срещнат разпръснати остеокластоподобни гигантски клетки, хемосидерин и понякога калцифициран материал, наподобяващ цимент (т.нар. „cementicles”). Липсват атипия, митотична активност и плеоморфизъм. Разграничаването от аневризмалната костна киста, с която може да съществува едновременно, се основава главно на липсата на изпълнени с кръв кавернозни пространства, покрити с фибробластоподобни клетки.

Клинична картина Лезията е почти винаги безсимптомна до възникването на патологична фрактура, която е изявата при около две трети от случаите. Фрактурата типично преминава през метадиафизата на проксималния хумерус при дете на 8–14 години, често след сравнително лека спортна травма. Понякога се забелязват болка или лек оток без фрактура, а в редки случаи се съобщава за изява с разлика в дължината на крайниците или преждевременно затваряне на растежната зона при обширно ангажиране от кистата.

Рентгенологична находка Обикновената рентгенография по правило е диагностична. Кистата се представя като централно разположена, добре отграничена, експанзивна литична лезия на метафизата, която достига, но не преминава растежната зона (физиса). Кортексът е изтънен, но обикновено персистира тънък ръб от интактен кортекс, а лезията следва контура на костта, без да формира екстракортикална мекотъканна маса. Диаметърът на лезията е приблизително равен или по-малък от диаметъра на съседния физис; тази морфология я отличава от аневризмалната костна киста, която типично е по-широка от физиса, до който прилежи. С растежа на костта кистата мигрира встрани от физиса към диафизата и затова се класифицира като „активна”, когато е в контакт с физиса, или „латентна”, когато е отделена от него с ивица нормална кост. След патологична фрактура малък кортикален фрагмент може да се установи на най-ниската точка в изпълнената с течност кухина — класическият симптом на „падналия лист” (или „падналия фрагмент”) на Reynolds, патогномоничен за ПКК и полезен белег, отличаващ лезията от плътните тумори. Магнитно-резонансната томография (МРТ) показва хомогенна лезия с течностен сигнал (нисък на T1, висок на T2), без усилване на съдържимото и само с тънък усилващ се ръб.

Лечение Много прости костни кисти зарастват спонтанно след патологична фрактура и поведението при безсимптомна киста по принцип е наблюдение. Когато се налага намеса, основните методи са се развивали в продължение на десетилетия. Перкутанната инжекция на метилпреднизолон ацетат (Depo-Medrol) в кистата по Scaglietti, популяризирана през 70-те години на XX век, постига пълно зарастване при около половината случаи и частично — при още една четвърт; често са необходими многократни инжекции, а кумулативният отговор може да се подобри чрез аспирация на кистозната течност преди инстилацията. Комбинацията от декомпресия на кистата чрез множествено пробиване (дрилиране), със или без инжектиране на костен мозък и деминерализиран костен матрикс, се препоръчва от няколко групи с честота на зарастване, доближаваща 80%. При лезии с риск от патологична фрактура в механично критични локализации — особено проксималния фемур — кюретажът с костна пластика, със или без вътрешна фиксация с еластичен интрамедуларен пирон или педиатрична бедрена плака, е най-надеждният метод за дефинитивно зарастване. Патологичните фрактури на проксималния фемур почти винаги изискват фиксация и стабилизация поради високия риск от аваскуларна некроза, coxa vara и скъсяване при неуспех на консервативното лечение. Спонтанно отзвучаване след неусложнена фрактура през лезията в проксималния хумерус е съобщавано в много серии и, при липса на по-нататъшни оплаквания, може да оправдае обикновена имобилизация с превръзка тип „мителла” за тези механично по-малко критични фрактури.

Аневризмална костна киста (АКК)

Епидемиология и патогенеза Аневризмалната костна киста е доброкачествена, но локално агресивна остеолитична лезия, характеризираща се с изпълнени с кръв кавернозни пространства. Три четвърти от случаите възникват през първите две десетилетия от живота, с равномерно разпределение по пол. Метафизите на дългите кости — на фемура, тибията и хумеруса — обхващат мнозинството от случаите, но АКК може да възникне във всяка кост и има особен афинитет към задните елементи на гръбначния стълб и плоските кости на таза. Исторически дискутирана в категориите „първична” и „вторична”, съвременната молекулярна представа разграничава двете: първичната АКК носи характерна транслокация, засягаща гена USP6 на хромозома 17p13, което доказва нейната клоналност и подкрепя класифицирането ѝ като истинска неоплазма въпреки дългогодишното ѝ причисляване към тумороподобните лезии; вторичната АКК възниква в рамките на друга предхождаща лезия — най-често гигантоклетъчен тумор на костта, хондробластом, остеобластом, фиброзна дисплазия или остеосарком — и представлява реактивна съдова кистозна промяна без USP6-пренареждане. Клиничното значение на това разграничение е, че всяка привидна АКК трябва да бъде изследвана хистологично внимателно, за да се изключи подлежаща неоплазма, особено телеангиектатичен остеосарком, който може да имитира АКК както рентгенологично, така и хистологично.

Патология Лезията се състои от кавернозни, изпълнени с кръв пространства, разделени от фиброзни септи, които съдържат фибробласти, многоядрени остеокластоподобни гигантски клетки, разпръснати огнища нишковидна (woven) кост (често с базофилен модел на минерализация, описван като „синя кост”) и хемосидерин. Кавернозните пространства нямат ендотелна обвивка — критичен белег, тъй като истинските съдови лезии притежават ендотел, и именно липсата на ендотел отличава хистологично АКК от хемангиома. В малка, но важна част от случаите участъци солидна АКК преобладават над кистозните — т.нар. „солидна аневризмална костна киста”, която може рентгенологично да се обърка със злокачествен тумор, а хистологично — с гигантоклетъчен репаративен гранулом.

Клинична картина и рентгенологична находка Пациентите типично се представят с болка и прогресиращ оток в засегнатата област, често с давност няколко месеца; гръбначните лезии могат да предизвикат компресия на нервен корен или на гръбначния мозък. Рентгенологично АКК изглежда като ексцентрична, експанзивна, остеолитична лезия, която повдига и прогресивно ерозира кортекса, често с характерен ръб от периостална новообразувана кост тип „черупка на яйце”. Напречният диаметър на лезията типично надвишава този на съседния физис — белег, отличаващ АКК от простата костна киста — и лезията може да пробие кортекса към околните меки тъкани. МРТ демонстрира кавернозните пространства като множество изпълнени с течност камери с характерни течностно-течностни нива (fluid-fluid levels), отразяващи разслояването на

клетъчен детрит и кръвни продукти в различни стадии на разпад; тези нива, макар и не напълно патогномонични, са силно суспектни за АКК и се визуализират най-добре на T2- претеглени образи. Контрастно усилените секвенции показват усилване на септите, но не и на съдържимото на кистата.

Лечение Лечението на АКК трябва да постигне три цели: потвърждаване на диагнозата (с особено внимание за изключване на телеангиектатичен остеосарком или подлежаща неоплазма), ерадикация на лезията с приемлива честота на локален рецидив и съхраняване на функцията. Кюретажът на лезията, с допълнителни мерки като високооборотно фрезоване (бъргиране) на стената, фенолна каутеризация, аргон-плазмена коагулация или локална криотерапия, последван от костна пластика или костен цимент (полиметилметакрилат), е стандартното оперативно лечение. Локалният рецидив след вътрелезионна хирургия може да достигне 20% и е по-чест при малки деца с метафизарни лезии в близост до физиса. Селективната артериална емболизация — било като дефинитивно лечение за хирургично недостъпни гръбначни или тазови лезии, било като предоперативно средство за намаляване на интраоперативната кръвозагуба — придоби значение през последните десетилетия. Склеротерапията, особено с вътрелезионен полидоканол или с доксициклинова пяна, е съобщавана с обнадеждаващи резултати в няколко педиатрични центъра. Лъчелечението исторически е било ефективно за стимулиране на калцификацията на кистата, но днес се запазва за редките нерезектабилни лезии поради риска от вторичен сарком — особено в дълголетната педиатрична популация — и от увреждане на растежната зона. Гръбначните аневризмални кисти може да изискват задна декомпресия и стабилизация в допълнение към лечението на самата лезия.

Фиброзна дисплазия

Дефиниция, генетика и класификация Фиброзната дисплазия е доброкачествена медуларна фиброзно-костна лезия, при която нормалната кост се замества от абнормна фиброзна тъкан, съдържаща разпръснати, слабо минерализирани, незрели нишковидни (woven) костни трабекули. От 90-те години на XX век лезията се разбира като нарушение на развитието, причинено от постзиготна активираща мутация в гена GNAS1, който кодира α-субединицата на стимулаторния G- протеин, свързващ мембранните рецептори с аденилатциклазата. Соматичният мозаицизъм, породен от тази мутация, обяснява силно вариабилния фенотип — от единична безсимптомна моноостотична лезия до разпространено полиостотично заболяване с тежка скелетна деформация. Разграничават се три основни клинични фенотипа: моноостотична фиброзна дисплазия — далеч най-честата форма, обхващаща около 80% от случаите; полиостотична фиброзна дисплазия, при която са засегнати множество кости; и синдром на McCune-Albright — класическата триада от полиостотична фиброзна дисплазия, кожна пигментация café-au-lait (с характерно неравни, „назъбени” граници тип „бряг на Maine”, за разлика от гладките граници тип „бряг на California” при

неврофиброматозата) и ендокринна хиперфункция — най-често преждевременен пубертет, но също хипертиреоидизъм, секретиращи растежен хормон аденоми на хипофизата и надбъбречна хиперплазия. Синдромът на Mazabraud описва съчетанието на фиброзна дисплазия с вътремускулни миксоми и е рядка, но добре документирана единица.

Патология Диспластичната медула показва характерен фон от банална, завихрена фиброзна строма, поддържаща неправилни, извити трабекули от нишковидна кост, оприличавани на „азбучна супа” или „китайски йероглифи” заради криволичещите им очертания. От критично значение е, че тези трабекули нямат остеобластно обрамчване — за разлика от трабекулите на осифициращия фибром, на които повърхностно наподобяват. Границата между диспластичната и съседната нормална кост често е добре отграничена, но може и да прониква в гостоприемната трабекуларна кост. При приблизително 1% от моноостотичните и до 4% от полиостотичните случаи настъпва злокачествена трансформация, типично в остеосарком, фибросарком или малигнен фиброзен хистиоцитом; рискът е най-висок при облъчени лезии, което е една от няколкото причини лъчелечението да е противопоказано.

Клинична картина и рентгенологична находка Моноостотичното заболяване често се открива случайно при образно изследване, извършено по друг повод. При симптоматика изявата е с болка, деформация или патологична фрактура. Фемурът е най-често засегнатата дълга кост, а характерната варусна деформация тип „овчарска гега” (shepherd’s-crook) на проксималния фемур — причинена от повтарящи се стрес фрактури с вторична пластична деформация през отслабената кост — е клиничен белег на тежкото полиостотично заболяване. Често се ангажират и черепно- лицевият скелет, ребрата, тибията и тазът. В гръбначния стълб фиброзната дисплазия може да предизвика прешленна деформация, сколиоза и рядко компресия на нервен корен. Рентгенологично лезията е интрамедуларна, добре отграничена, с характерна плътност на матрикса тип „матово стъкло” (ground-glass) или „опушеност”, отразяваща минерализацията на нишковидните трабекули; типични са разширение на костта, изтъняване на кортекса и склеротичен ръб. Дълго съществуващите лезии може да съдържат кистозни или хрущялни участъци. Костната сцинтиграфия е „гореща”, което е полезно за картиране на обхвата на полиостотичното заболяване.

Лечение Безсимптомните и малките лезии се наблюдават. Симптоматичните моноостотични лезии могат да се лекуват с кюретаж и костна пластика, въпреки че склонността на диспластичния процес да включва или замества всякакъв костен присадък означава, че алографтът — особено кортикалният структурен присадък — е предпочитан пред автографта, който с времето се преобразува обратно в диспластична кост. Вътрешната фиксация с интрамедуларни импланти по принцип се предпочита пред плакоостеосинтезата при диафизарни лезии на дългите кости — както защото болният

кортекс е лош за захват на винтове, така и защото цялата дължина на костта може да е засегната от лезионна или диспластична тъкан. Деформацията тип „овчарска гега” на проксималния фемур е една от класическите ортопедични индикации за валгизираща субтрохантерна остеотомия с интрамедуларна фиксация. Бисфосфонатите, особено интравенозният памидронат или золедронат, намаляват костната болка и биохимичните маркери на костното обновяване при полиостотично заболяване и синдром на McCune- Albright, макар ефектът им върху рентгенологичния изглед на лезията да е скромен. Ендокринните прояви на синдрома на McCune-Albright изискват специализирано медикаментозно лечение. Лъчелечението е противопоказано поради риска от индуциране на саркоматозна трансформация в болната кост.

Неосифициращ фибром и фиброзен кортикален дефект

Понятие и номенклатура Термините „фиброзен кортикален дефект” (ФКД) и „неосифициращ фибром” (НОФ) обозначават една и съща хистопатологична единица в различни размери и стадии: малката, безсимптомна, разположена в кортекса лезия при растящо дете се нарича фиброзен кортикален дефект, а с нарастването си и миграцията към медуларната кухина придобива названието неосифициращ фибром. Лезията се разбира най-добре като аномалия на развитието, а не като истинска неоплазма — огнище от фиброзна тъкан, което персистира в костта, преди в крайна сметка да осифицира с наближаване на скелетната зрялост. Както казва Apley, лезията е „безсимптомна и почти винаги се открива при деца като случайна рентгенова находка”. Оценките сочат, че до 30% от нормалните деца имат фиброзен кортикален дефект в някакъв момент от растежа си, което прави това с известна преднина най-честата доброкачествена костна лезия в детската възраст.

Патология, клинична картина и образна диагностика Хистологично лезията е изградена от непретенциозна фиброзна тъкан с разпръснати гигантски клетки, пенести (foam) клетки и натоварени с хемосидерин макрофаги — модел, който исторически е довел до прилагането на термина „фиброксантом”. Липсва атипия. Класическата локализация е метафизата на дълга кост, особено дисталния фемур, дисталната или проксималната тибия и проксималния хумерус. Лезията е ексцентрична, прилежаща към или базирана върху кортекса, и на обикновена рентгенография се представя като добре отграничен, овален, многокамерен литичен участък с тънък склеротичен ръб и надлъжна ос, успоредна на надлъжната ос на костта. По-големите НОФ могат да придобият вид на „сапунени мехури”.

Синдром на Jaffe-Campanacci Съчетанието на множество неосифициращи фиброми с café-au-lait петна, умствено изоставане, хипогонадизъм, сърдечно-съдови и очни аномалии съставлява редкия синдром на Jaffe-Campanacci. Включването му в диференциалната диагноза на полиостотичните café-au-lait асоциации (наред с неврофиброматозата и синдрома на McCune-Albright) е класически изпитен момент.

Лечение Естественият ход на НОФ е спонтанно отзвучаване с израстването на детето и огромното мнозинство не изискват лечение. Показанията за намеса се ограничават до големи лезии в механично натоварени кости — типично надвишаващи 50% от диаметъра на костта или 33 mm в абсолютен размер, особено в дисталния фемур или дисталната тибия — където рискът от патологична фрактура оправдава профилактичен кюретаж с костна пластика. Вътрешна фиксация рядко се налага.

Лангерхансоклетъчна хистиоцитоза (хистиоцитоза X) и еозинофилен

гранулом

Спектър на заболяването Лангерхансоклетъчната хистиоцитоза (ЛКХ), наричана преди това хистиоцитоза X, както и болест на Letterer-Siwe / Hand-Schüller-Christian / еозинофилен гранулом, обхваща спектър от разстройства, характеризиращи се с клонална пролиферация на произхождащи от костния мозък клетки на Langerhans. Спектърът се простира от локализираната моноостотична костна лезия (еозинофилен гранулом) в единия полюс, през мултифокално заболяване без системно ангажиране и мултисистемната болест на Hand-Schüller-Christian (с класическата триада от безвкусен диабет, екзофталм и литични черепни лезии), до острата дисеминирана болест на Letterer-Siwe в кърмаческа възраст. Макар строго класифицирана като клонално разстройство, костните прояви често се включват сред тумороподобните лезии, защото техните образни характеристики, поведение при едносистемно заболяване и принципи на лечение споделят много с разглежданите в тази глава състояния.

Патология, клинична картина и образна диагностика Патогномоничната клетка на Langerhans, идентифицирана по позитивност за S-100 и CD1a и по цитоплазмените гранули на Birbeck при електронна микроскопия, е примесена с възпалителен инфилтрат с доминиране на еозинофили — източникът на историческото название „еозинофилен гранулом”. Децата под 10-годишна възраст обхващат мнозинството от случаите. Обичайни са костна болка, болезненост при допир и мекотъканна маса; ангажирането на гръбначния стълб, особено на торакален прешлен, може да доведе до класическата vertebra plana — симетричен колапс на прешленното тяло до тънка като вафла пластинка от плътна кост. Други характерни локализации включват черепа (литични лезии с остри, скосени ръбове), проксималния фемур и ребрата. На обикновена рентгенография лезията е „щампован” (punched-out), географски литичен участък, понякога със склеротичен ръб и съседна периостална реакция, който може да се обърка с остеосарком или сарком на Ewing — и двата критични за диференциалната диагноза.

Лечение Естественият ход на едносистемната костна ЛКХ е спонтанно отзвучаване в рамките на месеци до години и мнозинството солитарни лезии не изискват нищо повече от

потвърждаване чрез биопсия или тънкоиглена аспирация и наблюдение. Симптоматичните лезии могат да се лекуват с кюретаж, вътрелезионна инжекция на кортикостероид (метилпреднизолон), нискодозово лъчелечение или системна химиотерапия при мултифокално или системно заболяване. Vertebra plana обикновено възстановява значителна част от нормалната височина на прешлена с растежа и гръбначна фузия рядко се налага при липса на неврологичен дефицит.

Кафяв тумор при хиперпаратиреоидизъм

Кафявият тумор — наречен така заради макроскопския си цвят, обагрен от хемосидерина — е огнищна литична лезия на костта, възникваща в условията на тежък хиперпаратиреоидизъм. Макар днес да е рядък в регионите с рутинен биохимичен скрининг, кафявите тумори остават значим елемент от диференциалната диагноза при пациенти с краен стадий на бъбречно заболяване, при нелекуван първичен хиперпаратиреоидизъм и при пациенти от среди, където паратиреоидното заболяване не се открива до напреднал стадий. Патофизиологично лезията е локализираният израз на дифузния процес osteitis fibrosa cystica: трайно повишеният паратхормон стимулира остеокластна костна резорбция, със заместване на костномозъчните пространства от васкуларизирана фиброзна тъкан, кръвоизлив и реактивни гигантски клетки. Apley обобщава находката: „Кръвоизливът и гигантоклетъчната реакция във фиброзната строма могат да породят кафеникави, тумороподобни маси, чието разтечняване води до изпълнени с течност кисти.” Рентгенологично лезията е експанзивен литичен участък, често множествен и нерядко съчетан с характерните белези на хиперпаратиреоидизма — субпериостална резорбция по радиалните повърхности на средните фаланги, резорбция на туберозитетите на крайните фаланги, гранулиран череп тип „сол и пипер” и ерозия на дисталната ключица. Хистологично кафявият тумор сам по себе си е неотличим от гигантоклетъчен тумор на костта и диагнозата се подсказва единствено от биохимичния контекст: повишен серумен калций, повишен паратхормон и относителна или абсолютна хипофосфатемия. Лечението е преобладаващо това на подлежащия хиперпаратиреоидизъм, като повечето кафяви тумори регресират след паратиреоидектомия или след корекция на вторичния или третичния хиперпаратиреоидизъм при бъбречно заболяване. Локално лечение — с кюретаж или вътрешна фиксация при патологична фрактура — рядко се налага и се предприема само след метаболитна стабилизация.

Склеротични тумороподобни лезии: костен остров, остеопойкилоза,

osteopathia striata и мелореостоза

Костен остров (еностоза) Костният остров е огнище от компактна, зряла, ламеларна кост в рамките на спонгиозната кост на иначе нормална медуларна кухина. Той е безсимптомен, случайна находка на рентгенография, и се представя типично като малко, плътно, кръгло до овално огнище от компактна кост в таза, проксималния фемур, ребрата или прешлените. На костна

сцинтиграфия лезията обикновено е „студена” или нормална — полезен белег за разграничаването ѝ от склеротична метастаза, която типично е „гореща”. Костните острови с размер над 2 cm се наричат „гигантски костни острови” и може да изискват рентгенологично проследяване за потвърждаване на стабилността, но злокачествена трансформация не е описана и те се разглеждат най-добре като нормален анатомичен вариант.

Остеопойкилоза (петниста костна болест) Остеопойкилозата е наследствено автозомно-доминантно състояние, при което множество малки огнища от компактна ламеларна кост — по същество множество миниатюрни костни острови — са разпределени симетрично в спонгиозната кост на метафизите на дългите кости, китката, ходилото (carpus, tarsus), таза и проксималните фаланги на ръцете и краката. Състоянието е безсимптомно, без клинично значение, и се разпознава по характерното си разпределение: малки (2–10 mm) кръгли или овални огнища плътна кост, струпани около ставите. Основното клинично значение е да не се сбърка картината с бластни метастази, които може да имитира — макар симетричното, околоставно разпределение, малкият размер и отрицателната костна сцинтиграфия да са успокояващи. Добре описана е асоциацията с колагенни кожни възли (синдром на Buschke-Ollendorff).

Osteopathia striata Osteopathia striata, наричана още болест на Voorhoeve, се характеризира с линейни вертикални ивици от плътна кост, излъчващи се от физиса по надлъжната ос на дългите кости, особено в метафизите на дисталния фемур и проксималната тибия. Обикновено е безсимптомна и случайна; описано е автозомно-доминантно унаследяване, а състоянието понякога се наблюдава в съчетание с остеопойкилоза или с черепна склероза. Разграничаването от мелореостозата е по рентгеновата морфология: ивици, а не вид на „капеща восъчна свещ”, характерен за мелореостозата.

Мелореостоза Мелореостозата е спорадично, често едностранно нарушение на развитието на костта, при което хиперостотична, неправилна новообразувана кост се отлага по кортекса на дългите кости в модел, напомнящ топящ се восък, стичащ се по свещ („течаща восъчна свещ” / вид на „разтопен восък”). Състоянието типично следва склеротомно разпределение, което подкрепя хипотезата за сегментна грешка в развитието. Чести са болка, скованост и ограничен обем на движение в ставите; в детска възраст може да се развият мекотъканни контрактури и разлика в дължината на крайниците. Хистологично костта е плътна, ламеларна и абнормно организирана; често се ангажират периостът и съседните меки тъкани. Лечението е симптоматично: физиотерапия, аналгезия, симпатикови блокади и понякога оперативно освобождаване на контрахираните меки тъкани. Бисфосфонати са изпробвани с променлив отговор. Понякога се налагат остеотомии за корекция на разликата в дължината на крайниците.

Myositis ossificans и посттравматична хетеротопна осификация

Myositis ossificans, по-точно описвана като посттравматична хетеротопна осификация, е формирането на зряла ламеларна кост в скелетния мускул и меките тъкани след обикновено ясно идентифицируема травма — пряка контузия, спортно тъпо нараняване или разкъсване с дълбок хематом. Състоянието се включва сред тумороподобните лезии, защото както клинично, така и рентгенологично може да имитира мекотъканен сарком, особено екстраосален остеосарком. Ранните фази на процеса се характеризират с болезнена, чувствителна, подута маса без рентгенологична абнормност; към втората– четвъртата седмица в лезията започва да се появява неясно очертана, рехава калцификация, а през следващите два до четири месеца лезията зрее от периферията навътре, като в крайна сметка формира добре отграничена маса от зряла ламеларна кост, отделена от подлежащия скелет — характерна е рентгенологичната находка на „периферна минерализация” с по-просветлен център. Този модел на зреене от периферията навътре, понякога наричан „зонален феномен” на Ackerman, е диагностичното огледално отражение на екстраосалния остеосарком, при който минерализацията е най-плътна централно. Хистологично се открива същият зонален феномен: зряла трабекуларна кост в периферията, незрял остеоид в средата и централна зона на фибробластна пролиферация, която в ранната фаза може да е силно клетъчна и с атипичен вид — критичен капан, тъй като биопсия, взета твърде рано от тази централна зона, може погрешно да се диагностицира като сарком. Лечението е симптоматично в ранната фаза: лед, компресия, внимателни упражнения за обем на движение и избягване на по-нататъшна травма. След като узрее, хетеротопната кост може да се ексцизира, ако причинява персистираща болка или ограничава ставното движение; ексцизията е най- добре да се отложи поне шест месеца, в идеалния случай докато лезията е метаболитно неактивна на костна сцинтиграфия и серумната алкална фосфатаза се нормализира, за да се сведе до минимум рискът от рецидив. Еднократното периоперативно лъчелечение (700–800 cGy в рамките на 24–48 часа от операцията) и пероралният индометацин са двете основни допълнителни средства за предотвратяване на рецидив след ексцизия и за профилактика на хетеротопната осификация след високорискови операции като фиксация на ацетабуларна фрактура и тотална тазобедрена артропластика.

Допълнителни лезии в диференциалната диагноза

Малък брой допълнителни лезии заслужават споменаване, защото често се обмислят наред с горните състояния при интерпретирането на огнищна костна лезия. Абсцесът на Brodie — подостро вътрекостно огнище на индолентна стафилококова инфекция — типично засяга тибиалната метафиза при деца и се представя като добре отграничена литична лезия, заобиколена от ореол склеротична кост; симптомът на „двойната линия” на МРТ и повишените възпалителни маркери обикновено го отличават от тумороподобна лезия, но клиничното и образното застъпване е достатъчно, та инфекцията винаги да трябва да се обмисля. Вътрекостният липом — рядка доброкачествена мастна лезия, най- често на калканеуса и интертрохантерната област на фемура — може да имитира проста костна киста на обикновена рентгенография; МРТ е диагностична заради уникалния

мастен сигнал. Вътрекостният ганглий е доброкачествена кистозна лезия, типично субхондрално разположена при големите стави, често свързана с дегенеративно ставно заболяване. Остеофиброзната дисплазия на тибията и фибулата (болест на Campanacci) е фиброзно-костна лезия на предния тибиален кортекс при кърмачета и малки деца, тясно свързана хистологично с фиброзната дисплазия, но различаваща се по ограничената си локализация, по ръба си от остеобласти и по асоциацията си с адамантинома — за който е предложена като прекурсор в малка подгрупа от случаите.

Принципи на диагнозата и диференциалната диагноза

При всички тези състояния синтезът от клинична анамнеза, възраст, точна анатомична локализация и рентгенологичните признаци, описани от Lodwick (характер на костната деструкция: географска, проядена от молци или пермеативна; преходна зона: тясна или широка), Enneking (наличие и характер на периосталната реакция и мекотъканната маса) и Mirels (при оценката на риска от патологична фрактура), обикновено позволява уверена диференциална диагноза, а често и работна диагноза. Възрастта на пациента е единичният най-важен определящ фактор: лезиите през първото десетилетие се доминират от прости костни кисти, еозинофилен гранулом и сарком на Ewing; през второто десетилетие се добавят неосифициращ фибром, остеобластом, фиброзна дисплазия, аневризмална костна киста, хондробластом и хондромиксоиден фибром; третото и четвъртото десетилетие извеждат на преден план гигантоклетъчния тумор, енхондрома, кафявия тумор и остеобластома; а лезиите при пациенти над 40 години са предимно метастатични, миелом, геода или високостепенен хондросарком. Локализацията в костта осигурява допълнително уточняване: диафизарните лезии класически включват остеоид-остеом, сарком на Ewing, адамантином и фиброзна дисплазия; метафизарните лезии включват почти всички тумороподобни лезии от тази глава, плюс остеосарком; епифизарните лезии са по същество ограничени до хондробластом, гигантоклетъчен тумор (след затваряне на физиса) и геода. Характерът на матрикса на рентгенография — хондроиден (пръстени и дъги от калцификация), остеоиден (облаковидна плътна минерализация), тип „матово стъкло” (фиброзна дисплазия) или течностно-течностно ниво (АКК) — добавя последния елемент образна информация.

Когато работната диференциална диагноза остане несигурна, се налага биопсия. Биопсията трябва да се планира съвместно с хирурга, който ще проведе дефинитивното лечение; трябва да следва анатомичните принципи за разполагане на биопсичния канал по линията на бъдещата дефинитивна резекция, така че каналът да може да бъде ексцизиран en bloc; трябва да избягва контаминация на множество анатомични компартменти; трябва да осигури достатъчно количество представителна тъкан; и трябва да включва проба както за хистология, така и за микробиологична култура. Проучванията на Enneking и Mankin остават еталон за планирането на биопсията: лошо планираната биопсия компрометира крайния онкологичен изход в обезпокоително висок дял от случаите, а принципът, че „биопсията трябва да се планира със същото внимание като

дефинитивната операция”, следва да ръководи всеки случай, в който в диференциалната диагноза присъства злокачествена лезия.

Обобщение и ключови изводи

Тумороподобните лезии на костта са хетерогенно семейство, което споделя — както помежду си, така и с истинските костни тумори — способността да поражда огнищна литична, склеротична или експанзивна костна лезия. Простата костна киста на проксималния хумерус при дете; ексцентричната, експанзивна аневризмална костна киста с нейните течностно-течностни нива; деформацията тип „овчарска гега” с матрикс тип „матово стъкло” при фиброзната дисплазия; безсимптомният ексцентричен неосифициращ фибром на дисталната феморална метафиза; „щампованата” черепна лезия или vertebra plana при лангерхансоклетъчната хистиоцитоза; кафявият тумор при хиперпаратиреоидизъм у пациент с повишен серумен калций и паратхормон; безсимптомният костен остров; симетричните малки огнища при остеопойкилоза; кортикалната хиперостоза тип „восъчна свещ” при мелореостоза; зреещата периферна минерализация при myositis ossificans — всяка от тях има характерен клиничен, рентгенологичен, а понякога и хистологичен подпис, които, взети заедно, позволяват точна диагноза. Обединяващите принципи на лечението са: потвърждаване на диагнозата с подходяща клинична, рентгенологична, биохимична и при нужда биопсична информация; наблюдение на безсимптомните и самоограничаващите се лезии; намеса с кюретаж и костна пластика, когато рискът от патологична фрактура, персистиращите оплаквания или прогресиращата деформация го налагат; запазване на лъчелечението за хирургично нерезектабилните лезии поради риска от вторичен сарком; и адекватно лечение на всяко подлежащо системно разстройство — хиперпаратиреоидизъм, ендокринопатия при McCune-Albright, краен стадий на бъбречно заболяване. Най-голямата клопка е пропускът да се обмисли — и да се изключи — подлежаща злокачественост при лезия, която на пръв поглед изглежда безобидна; именно това съображение оправдава времето, образната диагностика, биохимията и планирането на биопсията, които отговорният ортопед влага във всеки случай.