Вродено еквиноварусно стъпало (клубно стъпало)

Въведение

Congenital talipes equinovarus (CTEV) — клубното стъпало — е една от най-честите вродени мускулоскелетни аномалии, с честота приблизително 1–2 на 1 000 живородени деца в световен мащаб. Деформацията представлява съчетание от cavus на средното стъпало, adductus на предното стъпало, варус на петата и еквинус на глезена — обобщени в мнемоничното „CAVE” — съчетано с вътрешна тибиална торзия и различна степен на мускулна и мекотъканна контрактура. Лечението на клубното стъпало претърпя трансформация в края на XX в. благодарение на работата на Ignacio Ponseti, чийто консервативен метод на серийно гипсуване, последвано от перкутанна ахилотомия и продължително ортезиране с отвеждане на стъпалото, замени обширните хирургични освобождавания, доминирали практиката в средата на XX в. Настоящата тема синтезира съдържание от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s и Miller’s Review, за да разгледа етиологията, патологичната анатомия, класификацията, клиничните белези, метода на Ponseti, хирургичното лечение след метода на Ponseti при остатъчна или рецидивираща деформация, синдромното и сложното клубно стъпало и дългосрочните резултати.

Епидемиология и етиология

Честотата на клубното стъпало варира в зависимост от популацията: приблизително 1,2 на 1 000 при белите популации от европейски произход, 0,6 на 1 000 при популациите от Източна Азия и до 6–7 на 1 000 при полинезийските популации. Заболяването е два пъти по-често при момчета в сравнение с момичета. Двустранно засягане се наблюдава при 50% от случаите. Положителна фамилна анамнеза е налице при приблизително 25% от случаите, подкрепяща генетичен компонент, а проучванията при близнаци показват значително по-висока конкордантност при монозиготни в сравнение с дизиготните близнаци. Въпреки тази очевидна генетична роля, не е идентифициран единичен основен причинен ген; моделът на унаследяване е в съответствие с мултифакторен полигенен модел с принос на фактори от средата.

Няколко фактора от средата и акушерски фактора са свързани с повишен риск: тютюнопушене по време на бременност (особено в съчетание с положителна фамилна анамнеза), олигохидрамниоза и вътреутробно компресиране, амниоцентеза и вътреутробно ограничение. Свързаните заболявания са важни: клубното стъпало е компонент при приблизително 10–15% от случаите на миеломенингоцеле, при артрогрипоза мултиплекс конгенита (при която е характерно тежко и резистентно на лечение), при дистална артрогрипоза, синдром на Larsen, дисплазия на Streeter (синдром на амниотичните ленти) и при различни хромозомни разстройства. Системният преглед на новороденото с клубно стъпало трябва да включва внимателен преглед на гръбначния

стълб, неврологичен преглед и оценка на всичките четири крайника и лицето за свързани аномалии.

Патологична анатомия

Деформацията на клубното стъпало е фундаментално деформация на талокалканеонавикуларната и тало-калканеалната стави с вторични промени в глезена, средното и предното стъпало.

Talus е ключовият камък на деформацията. Шийката на talus е медиално отклонена и плантарно флектирана спрямо тялото на talus; главата на talus е оголена латерално и ротирана медиално.

Навикуларната кост е луксирана медиално върху медиалния аспект на главата на talus. Тало-навикуларната става е тежко неконгруентна.

Calcaneus е ротиран медиално под talus (субталарна инверзия), позициониран в еквинус и оголен латерално. Тало-калканеалната ос е следователно медиално ротирана.

Предното стъпало е в аддукция и супинация спрямо задното стъпало, с метатарзус адуктус и инверзия на средното стъпало.

Меките тъкани показват характерни контрактури: Ахилесовото сухожилие и задната капсула на глезена (предизвикващи еквинуса); задния тибиален мускул, musculus tibialis anterior и musculus flexor hallucis longus (предизвикващи супинацията и адуктуса); делтоидният лигамент и пружинно-лигаментният комплекс (противостоящи корекцията на медиалното изместване на навикуларната кост); калканео-фибуларният лигамент (противостоящ корекцията на еквинуса); и плантарната фасция (предизвикваща cavus-а).

Долният крак показва вътрешна тибиална торзия в повечето случаи, с бималеоларната ос, ротирана вътрешно спрямо проксималната тибия.

Разбирането на патологичната анатомия, особено чрез работата на Pirani, Ponseti, Cooper и други, е основата на метода на Ponseti, който адресира компонентите на деформацията в специфична последователност, базирана на анатомичните взаимоотношения.

Класификация

Класификация на Dimeglio Класификацията на Dimeglio оценява четири параметъра — еквинус, варус на петата, ротация на средното стъпало и аддукция на предното стъпало — всеки от 0 (без деформация) до 4 (тежка деформация), с допълнителни точки за задна гънка, медиална гънка, cavus и лошо мускулно състояние. Общият резултат е 0–20, разделен на четири степени: Степен I (лека, резултат <5), Степен II (умерена, резултат 5–10), Степен III (тежка, резултат 10–15) и Степен IV (много тежка, резултат >15). Класификацията е възпроизводима и корелира с отговора на лечение.

Скор на Pirani Скорът на Pirani, по-прост и по-широко използван в практиката с метода на Ponseti, оценява шест белега: три знака на средното стъпало (извита латерална граница, медиална гънка, палпируема латерална глава на talus) и три знака на задното стъпало (задна гънка, празна пета, ригиден еквинус), всеки оценен с 0, 0,5 или 1. Общият резултат варира от 0 (без деформация) до 6 (най-тежка). Скорът на Pirani се използва и за първоначалната оценка, и за проследяване на напредъка при серийното гипсуване по Ponseti; темпото на намаляване на скора е мощен предиктор за изхода.

Методът на Ponseti

Принципи Методът на Ponseti, разработен от Ignacio Ponseti в Университета на Айова през 1940–60-те години и популяризиран глобално от края на 90-те, е базиран на серийно гипсуване, адресиращо компонентите на деформацията на клубното стъпало в специфична последователност. Редът на корекция отразява анатомичните взаимоотношения на деформацията: cavus се коригира първи чрез супиниране на предното стъпало спрямо задното; аддукцията, варусът и супинацията след това се коригират едновременно чрез отвеждане на предното стъпало под главата на talus; еквинусът се коригира последен, чрез перкутанна ахилотомия при приблизително 90% от случаите, последвана от серийно гипсуване в дорзифлексия. Основното откритие на Ponseti е, че calcaneus се ротира навън под talus при отвеждане на стъпалото, едновременно коригирайки варуса на петата и аддуктуса на предното стъпало — и че тази ротация трябва да бъде допусната от техниката, с главата на talus, служеща като опорна точка, около която се ротира останалата част на стъпалото.

Техника Лечението се инициира възможно най-рано след раждането, идеално в първата седмица и определено в рамките на първите 6–8 седмици, докато меките тъкани остават максимално пластични. Основната техника включва:

Корекция на cavus (гипс 1): Предното стъпало се супинира спрямо задното за

изравняване на метатарзалните кости и корекция на cavus-а, с внимание да не се
пронира предното стъпало или да не се влошава супинацията.

Последователно отвеждане (гипси 2–5): Всеки следващ гипс отвежда предното

стъпало с 10–20° спрямо предишния, с противонатиск, приложен в главата на talus като
опорна точка. Гипсовете са над-коленни дълги гипсове с 90° флексия в коляното (за
предотвратяване на приплъзване и поддържане на позицията на тазобедрената и
коленната стави). Гипсът се сменя седмично. Типичният общ брой гипсове е 5–7.
Крайната точка на отвеждането е приблизително 60–70° отвеждане на предното
стъпало спрямо подбедрицата, с calcaneus, ротиран навън до неутрална позиция.

Ахилотомия: След пълно отвеждане на стъпалото и при възможност за поставяне на

петата в неутрална позиция, перкутанна ахилотомия се извършва при приблизително

90% от случаите за адресиране на остатъчния еквинус. Ахилотомията е чист напречен
разрез на сухожилието, извършван под местна анестезия в амбулаторни условия при
много програми, с малко острие, поставено перкутанно над calcaneus. Ахилесовото
сухожилие се регенерира за 3 седмици, докато стъпалото се поддържа в дорзифлексия
в окончателен гипс.

Ортезиране: След приключване на гипсуването и ахилотомията ортезирането с

отвеждане на стъпалото е от съществено значение за предотвратяване на рецидив.
Стандартната ортеза е шина на Denis Browne с обувки, фиксирани при 60–70° на
външна ротация на засегнатата страна и 30–40° на незасегнатата страна. Ортезата се
носи 23 часа на денонощие в продължение на 3 месеца, след което нощем и по време
на дремки за 3–4 години. Спазването на ортезирането е единственият най-важен
определящ фактор за дългосрочния успех: прекратяването на ортезата преди 4-
годишна възраст дава честота на рецидив 80–100%, докато последователното
ортезиране до 4-годишна възраст дава честота на рецидив 10–20%.

Резултати Методът на Ponseti, приложен правилно, дава отлична морфология и функция на стъпалото при 95–98% от идиопатичните клубни стъпала. Дългосрочното проследяване от собствената група на Ponseti, продължаващо до петото и шестото десетилетие на живота, е показало трайно отлични резултати при голямото мнозинство пациенти, с крака, изглеждащи леко по-малко от нормалното, но функционални, добре поносящи нормалните обувки и без значителна късна деформация. Методът е сега глобалният стандарт за грижи при идиопатично клубно стъпало.

Хирургично лечение при рецидив и остатъчна деформация

Въпреки успеха на метода на Ponseti, малцинство от пациентите развиват рецидив или остатъчна деформация, изискваща хирургично лечение. Рецидивът е най-често следствие от недостатъчно спазване на ортезирането и се изявява типично с рецидивираща супинация и инверзия на предното стъпало, понякога с рецидивиращ еквинус. Принципите на лечение са в зависимост от стадия.

Трансфер на сухожилието на musculus tibialis anterior Трансферът на сухожилието на musculus tibialis anterior към латералния клиновиден (или трети клиновиден) е стандартната хирургична процедура за динамичната супинационна деформация, появяваща се след 2–3-годишна възраст. Процедурата адресира дисбаланса между медиално отклоняващия musculus tibialis anterior и относително слабите еверзори на латералното стъпало, чрез трансфер на сухожилието латерално; стъпалото се поддържа в леко свръхкоригирана позиция за няколко седмици след операцията. Процедурата е много успешна при динамичната супинационна деформация с дългосрочно подобрение на морфологията и функцията на стъпалото. Предупреждение: процедурата трябва да се отложи до осификация на латералния клиновиден (типично 3-годишна възраст или по- голяма).

Повторно гипсуване и повторна ахилотомия Лек до умерен рецидив, особено при по-малкото дете, нерядко реагира на повторно гипсуване по Ponseti и при необходимост — повторна ахилотомия. Принципите на оригиналния метод на Ponseti се прилагат с внимателна последователна корекция на компонентите.

Постеромедиално освобождаване Традиционната обширна постеромедиална хирургична операция на освобождаване (ПМО), доминиращото лечение на клубното стъпало преди глобалното приемане на метода на Ponseti, включва обширно освобождаване на задната капсула на глезена и субталарната става, удължаване на Ахилесовото сухожилие и задния тибиален мускул, освобождаване на пружинния лигамент и капсулотомии на тало-навикуларната и субталарната стави. Процедурата постига драматична корекция, но за сметка на ригидно, болезнено стъпало с висока честота на късни усложнения, включително свръхкорекция, вторичен артрит и хронична ригидност. Процедурата е сега запазена за тежкото ригидно клубно стъпало, неуспяло при лечение по Ponseti, с резултати значително по-добри при използване като спасяваща мярка след Ponseti, отколкото като първично лечение.

Костни процедури При по-голямото дете или юноша с остатъчна или рецидивираща деформация костните процедури допълват или заместват мекотъканните освобождавания. Опциите включват скъсяване на латералната колона (остеотомия по Lichtblau или Evans), удължаване на медиалната колона, дорзифлексионна остеотомия на първата метатарзална кост при остатъчен cavus, остеотомия на calcaneus (по Dwyer при варус, латерален затварящ клин при валгус) и надглезенна остеотомия на тибията при остатъчна вътрешна тибиална торзия. При тежко деформирано стъпало при юноша тройната артродеза остава спасяващата процедура на избор.

Синдромното и сложното клубно стъпало

Клубно стъпало при миеломенингоцеле Клубното стъпало се среща при приблизително 25–50% от децата с миеломенингоцеле и е типично тежко и ригидно с лош мускулен баланс. Деформацията продължава или рецидивира след лечението по Ponseti поради подлежащия неврологичен дисбаланс и липсата на нормална мускулна функция. Лечението съчетава начално гипсуване по Ponseti (нерядко постигащо приемлива позиция, макар и с по-непълна корекция, отколкото при идиопатичното клубно стъпало), с хирургична корекция при неуспех на Ponseti, изискваща типично по-обширна операция в сравнение с идиопатичния случай. Талектомията — хирургично изрязване на talus — е използвана като спасяваща процедура при тежко деформираното, нечувствително стъпало при миеломенингоцеле, давайки плоско стъпало без плантиградна тежконосеща повърхност, но стъпало, което може да бъде ортезирано за ходене.

Клубно стъпало при артрогрипоза Клубното стъпало при артрогрипоза мултиплекс конгенита е характерно тежко, двустранно и резистентно на лечение по Ponseti. Модификацията на Dobbs на метода на Ponseti — адаптиране на техниката за по-ригидното артрогрипотично стъпало и съчетание с избрани мекотъканни процедури — е дала подобрени резултати. Много пациенти в крайна сметка изискват по-обширна хирургична корекция и ортопедичният хирург трябва да координира грижите с по-широкото лечение на артрогрипозата.

Дистална артрогрипоза и други заболявания Различни по-редки заболявания — дистална артрогрипоза, синдром на Larsen, синдром на амниотичните ленти (дисплазия на Streeter), хромозомни аномалии — предизвикват клубно стъпало със специфични белези, изискващи индивидуализирано лечение. Ключовият принцип е разпознаването на синдромната асоциация, за да може клубното стъпало да се лекува в контекста на по-широкото заболяване и свързаните аномалии да бъдат идентифицирани и лекувани.

Диагностични и диференциалнодиагностични съображения

Постурален еквиноварус Постуралният еквиноварус е позиционна деформация на стъпалото на новороденото, наподобяваща клубно стъпало, но напълно пасивно коригируема до неутрална позиция. Разграничаването е чрез пасивна манипулация: постуралните деформации се коригират напълно, докато истинското клубно стъпало се съпротивлява на пълна корекция. Постуралният еквиноварус типично отзвучава спонтанно за седмици с простото разтягане и бандажиране.

Skewfoot Skewfoot (Z-стъпало) е сложна деформация, съчетаваща метатарзус адуктус, валгус на петата и абдукция на средното стъпало, давайки Z-образно стъпало при оценка с натоварване. Деформацията е ригидна и не реагира на лечението по Ponseti; изисква индивидуализирано хирургично лечение с комбинации от скъсяване на медиалната колона, удължаване на латералната колона и метатарзални остеотомии.

Метатарзус адуктус Метатарзус адуктусът е изолирана деформация на предното стъпало, при която метатарзалните кости са в аддукция, но петата е нормална. Деформацията се класифицира по редуцируемост: гъвкава (пасивно коригируема отвъд бисектора на петата), частично редуцируема (коригируема до бисектора на петата, но не отвъд него) или ригидна (некоригируема до бисектора на петата). Гъвкавият метатарзус адуктус отзвучава спонтанно в повечето случаи; частично редуцируемият може да се повлияе от разтягане; ригидният метатарзус адуктус може да изисква серийно гипсуване при кърмачето.

Резултати и дългосрочни съображения

Дългосрочните резултати от лечението на клубното стъпало зависят от тежестта на началната деформация, адекватността на началното лечение и спазването на ортезирането. Отлични функционални резултати са постижими за голямото мнозинство от идиопатичните клубни стъпала, лекувани по метода на Ponseti, с крака, леко по-малки, леко по-ригидни и леко по-слаби от нормалния контралатерален крак, но функциониращи добре при нормалните дейности, спорта и трудовите изисквания. Класическите късни последици включват лека остатъчна вътрешна тибиална торзия (рядко изискваща корекция), лека остатъчна супинация на предното стъпало (нерядко коригируема чрез трансфер на сухожилието на musculus tibialis anterior), остатъчен cavus (понякога изискващ дорзифлексионна остеотомия на първата метатарзална кост) и свръхкорекция, предизвикваща planovalgus (много по-рядко при лечение по Ponseti, отколкото при традиционните обширни освобождавания). Дългосрочното движение в глезена е леко по- малко от нормалния контралатерален крак, но е като цяло достатъчно за пълна функция. Размерът на крака е леко по-малък, с разлика в номера обувки средно от половин номер или по-малко.

Обобщение и ключови изводи

Congenital talipes equinovarus е една от най-честите вродени мускулоскелетни аномалии и един от великите успехи на съвременната детска ортопедия. Класическата деформация — cavus, adductus, varus, equinus (CAVE) с вътрешна тибиална торзия — отразява фундаментална аномалия на талокалканеонавикуларната и тало-калканеалната стави с вторични мекотъканни и костни промени. Методът на Ponseti с серийно гипсуване, перкутанна ахилотомия и продължително ортезиране с отвеждане на стъпалото измести обширните хирургични освобождавания от средата на XX в. и дава отлични резултати при 95–98% от идиопатичните клубни стъпала. Принципите на метода — първо корекция на cavus, последователно отвеждане с главата на talus като опорна точка, ахилотомия за остатъчния еквинус и продължително ортезиране за предотвратяване на рецидив — са в обхвата на всяка детска ортопедична практика. Хирургичното лечение е запазено за неуспех или рецидив след метода на Ponseti, с трансфер на сухожилието на musculus tibialis anterior като основна процедура при динамичната супинационна деформация при по-голямото дете. Синдромното клубно стъпало — особено при миеломенингоцеле и артрогрипоза — е по-резистентно на метода на Ponseti и нерядко изисква по-обширна хирургична корекция. Ключовите послания са: да се инициира гипсуването по Ponseti възможно най-рано след раждането; да се обучат семействата за важността на спазването на ортезирането; да се следи внимателно за рецидив; да се запази обширната операция за неуспех на консервативното лечение; и да се разпознаят и лекуват свързаните аномалии при синдромните случаи.