Вродена дисплазия на тазобедрената става (ВДТС)

Въведение и терминология

Вродената дисплазия на тазобедрената става (ВДТС) представлява спектър от разстройства на развиващата се тазобедрена става — от лека ацетабуларна дисплазия в стабилна става до пълна луксация на бедрената глава от ацетабулума. Терминът „развитийна” — предпочитан от 90-те години на ХХ век пред историческото „вродена” — подчертава, че отклонението не е непременно налице при раждането: много случаи се развиват в дните, седмиците или месеците след раждането, докато незрялата тазобедрена става е изложена на въздействие на средови фактори, а някои случаи се проявяват едва когато детето започне да прохожда. Спектърът включва: нестабилна, но редуцирана става; сублуксируема става (при която лек стрес предизвиква частично изместване); луксируема става (при която лек стрес предизвиква пълно изместване); луксирана, но редуцируема става (Ortolani-положителна); и луксирана и нередуцируема става (при която вторичните ацетабуларни промени не позволяват репозиция без операция). Терминът „тератологична луксация” е запазен за редкия случай на неонатална луксация, свързана с артрогрипоза, нервно-мускулни заболявания и хромозомни нарушения, при които луксацията е фиксирана при раждането и се различава биологично и анатомично от типичната ВДТС.

Настоящата тема синтезира съдържание от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s, Miller’s Review и оперативно-достъпната литература, за да разгледа епидемиологията и рисковите фактори на ВДТС, анатомичната и биологична основа на заболяването, скрининга и диагнозата при новороденото и кърмачето, ехографската класификация на Graf, лечението на неонаталната и кърмаческата тазобедрена става (шина на Pavlik, закрита репозиция, открита репозиция), хирургичната реконструкция при по-голямото дете и юношата (тазови и бедрени остеотомии), поведението при остатъчна дисплазия в юношеска и ранна зряла възраст и специалната ситуация на нередуцируема занемарена луксация.

Епидемиология и рискови фактори

Честотата на ВДТС варира съществено в зависимост от популацията, метода на скрининг и дефиницията на случая. Пълната луксация при новороденото се съобщава при 1–2 на 1000 живородени; нестабилност от всякаква степен (включително сублуксируеми и луксируеми стави, стабилизиращи се впоследствие) — при 5–20 на 1000; а ацетабуларната дисплазия при по-късно образно изследване — при още по-висока честота. Географските и етническите вариации са забележителни: много висока честота е съобщена при някои коренноамерикански популации (където е замесена практиката на повиване с бедрата в екстензия и аддукция) и в Източна Европа, докато ниска честота се отчита в африканските популации (където е замесена практиката на носене на бебето на гърба на майката с бедрата в абдукция).

Класическите рискови фактори са формулирани в мнемоника, приета в повечето педиатрични учебници: женски пол (шесткратно повишен риск в сравнение с момчетата), седалищно предлежание (единственият най-мощен средови рисков фактор, с най-висок риск при чисто седалищно предлежание в сравнение с пълно или стъпално), положителна фамилна анамнеза (роднина от първа степен), първородено дете (компресия от матката), олигохидрамниос и другите „опаковъчни” нарушения — вродена мускулна тортиколис и metatarsus adductus, — всяко от които трябва да провокира скрининг на тазобедрената става. Лявата тазобедрена става се засяга по-често от дясната (приблизително 60% ляво, 20% дясно, 20% двустранно), а тази асиметрия се обяснява с типичната фетална позиция, при която лявото бедро е в аддукция срещу майчиния сакрум.

Патологична анатомия

Дисплатичната тазобедрена става демонстрира съвкупност от костни и мекотъканни отклонения, прогресиращи при продължаваща луксация и определящи трудността на репозицията и дългосрочния изход. Ацетабулумът е плитък, наклонен и ориентиран задно- горно вместо странично; лабрумът е задебелен, инвертиран и формира инвертирана V- образна „limbus”, обструираща репозицията; pulvinar (фиброзно-мастната тъкан на дъното на ацетабулума) е хипертрофиран и запълва празното гнездо; напречният ацетабуларен лигамент хипертрофира и се контрахира; сухожилието на musculus iliopsoas пресича ставата отпред и развива „пясъчников” стяг над ставната капсула, пораждащ класическия „пясъчников” или „гантелен” вид на капсулата при контрастна артрография. Бедрената глава е малка и непълно осифицирана, понякога деформирана от натиска върху фалшивия ацетабулум, развиващ се по страничния аспект на илиачното крило. Бедрената шийка е кратка, антевертирана и прогресивно преминава в валгус при продължаваща луксация. Аддукторните мускули на бедрото, особено musculus adductor longus, се контрахират в луксираната позиция.

Класически се описват пет пречки пред закритата репозиция, разбирането на които е задължително: (1) инвертиран лабрум, (2) хипертрофиран pulvinar, (3) контрахирано сухожилие на iliopsoas, причиняващо „пясъчниковата” форма на капсулата, (4) контрахиран напречен ацетабуларен лигамент и (5) контрактура на ставната капсула. Хирургичната открита репозиция трябва да адресира всяка от тези пречки.

Клиничен преглед на тазобедрената става при новороденото

Маневри на Ortolani и Barlow Маневрата на Ortolani, описана от Marino Ortolani през 1937 г., е тест за луксирана, но редуцируема тазобедрена става: при бебето в легнало положение по гръб и в отпуснато състояние, двете бедра се флектират до 90°, бедрото се отвежда внимателно, а средният пръст на изследващия, поставен над большия трохантер, упражнява лек преден натиск. Положителният тест е осезаемото „тупване” (не щракване — щракванията са чести, меки и безобидни; тупванията са специфични) при редуциране на луксираната бедрена глава над задния ацетабуларен ръб в гнездото. Маневрата е чувствителна в първите седмици от

живота, когато ставата е редуцируема; тя се негативира след като вторичните промени попречат на репозицията.

Маневрата на Barlow, описана от Thomas Barlow през 1962 г., е тест за луксируема тазобедрена става: при бебето по гръб с флектирано и аддуцирано бедро, изследващият упражнява лек заден натиск върху коляното. Положителен тест е осезаемото тупване при луксиране на бедрената глава зад ацетабуларния ръб. Маневрата идентифицира нестабилната тазобедрена става, която е редуцирана в покой, но може да бъде луксирана при стрес.

И двете маневри трябва да се извършват внимателно и без сила при отпуснато бебе, като изследващият трябва да разграничи тонкия, висок „клик”, причинен от лигаментозно или сухожилно щракване, от по-дълбокото „тупване” на истинско изместване на тазобедрената става.

Допълнителни признаци При по-големите кърмачета (>3 месеца) признаците на Ortolani и Barlow се негативират, тъй като настъпват вторични промени, а по-важни стават следните признаци: ограничена абдукция на бедрото (под 70° при едностранно заболяване, с асиметрия между засегнатата и нормалната страна като най-достоверен признак), привидно скъсяване на засегнатия крайник (признакът на Galeazzi — при флексия на двете бедра до 90° колената са на различна височина), асиметрични кожни гънки на бедрото и седалището (неспецифичен признак, надценяван в някои учебни програми) и привидна разлика в дължината на крайниците. Тестът на Klisic — при който линията, свързваща большия трохантер с предната горна илиачна бодла, минава под пъпа при луксирана тазобедрена става, а не над него (като при нормална), — е полезен обективен признак.

При прохождащо дете с неоткрита луксация походката е характерна: походка по Trendelenburg (странично клатушкане на тялото към засегнатото бедро по време на опорната фаза с потъване на контралатералния таз), привидна разлика в дължината на крайниците с ходене на пръсти от засегнатата страна и усилена лумбална лордоза при двустранно заболяване.

Скрининг и образна диагностика

Универсален срещу селективен скрининг Оптималният подход към скрининга за ВДТС — универсална ехография на всички новородени, селективна ехография на деца с повишен риск или само клиничен преглед с насочване на рисковите кърмачета — остава дискусионен. Универсалният ехографски скрининг (германски и австрийски модел) открива по-голям дял от случаите по-рано, но идентифицира и голям брой физиологично незрели тазобедрени стави, спонтанно отзвучаващи без лечение, което води до свръхлечение. Селективният ехографски скрининг (британски и много американски модели) е насочен към децата с най-висок риск — седалищно предлежание, положителна фамилна анамнеза и всяко абнормно клинично

изследване — и постига по-добър баланс между откриваемост и свръхлечение. Американската академия по педиатрия и Британското дружество по педиатрична радиология са публикували практически насоки, съчетаващи универсален клиничен скрининг с насочена образна диагностика.

Ехографска класификация на Graf Класификацията на Graf, разработена от Reinhard Graf през 80-те години на ХХ век, е стандартната ехографска класификация на тазобедрената става при кърмаче и се прилага универсално в центровете, извършващи скрининг ехография. Техниката изисква стандартизиран коронарен срез на тазобедрената става при бебе в странично легнало положение, при което се измерват два ъгъла: алфа-ъгълът (между илиачната линия и костния ацетабуларен покрив — мярка за дълбочина на ацетабулума) и бета-ъгълът (между илиачната линия и хрущялния лабрум — мярка за покритие от лабрума). Класификацията определя четири основни типа:

• Тип I: Нормална зряла тазобедрена става. Алфа-ъгъл ≥60°. • Тип II: Незряла или дисплатична тазобедрена става. Алфа-ъгъл 43–59°. Подтипове: IIa (физиологично незряла, <3 месеца, без лечение при регресия до 6-та седмица), IIb (забавено съзряване, >3 месеца, изискващо лечение), IIc (критична зона, алфа 43–49°, бета <77°, изискващо лечение) и IId (децентрирана, бета >77°). • Тип III: Луксирана тазобедрена става с децентрирана бедрена глава. Лабрумът е евертиран, но не деформиран. • Тип IV: Луксирана тазобедрена става с изместена бедрена глава и инвертиран, деформиран лабрум.

Класификацията на Graf има голямото предимство на висока възпроизводимост при обучени оператори с стандартизирана техника и предоставя ясни терапевтични препоръки: тип IIa-минус, IIc и по-лоши изискват лечение, докато тип IIa-плюс и I — не.

Нативни рентгенографии Нативните рентгенографии стават полезни след появата на осификационното ядро на бедрената глава, обичайно на 3–6 месеца. Стандартната AP-проекция на таза се интерпретира с помощта на няколко референтни линии и ъгъла: линията на Hilgenreiner (хоризонтална, преминаваща през трирадиарните хрущяли — основа за по-нататъшни измервания), линията на Perkin (вертикална по страничния ръб на ацетабулума), позицията на осификационното ядро на бедрената глава (което трябва да лежи в долно- медиалния квадрант, определен от линиите на Hilgenreiner и Perkin), линията на Shenton (плавна крива по долния ръб на горния пубисен рамус и медиалния ръб на бедрената шийка, прекъсваща се при луксация) и ацетабуларният индекс (ъгълът между линията на Hilgenreiner и покрива на ацетабулума, нормално <30° при кърмачета).

Лечение на неонаталната и кърмаческата тазобедрена става

Шина на Pavlik (0–6 месеца) Шината на Pavlik, изобретена от Arnold Pavlik през 1944 г., е стандартното лечение на неонаталната луксирана, луксируема или дисплатична тазобедрена става до приблизително 6-месечна възраст. Шината се състои от раменни ремъци, свързващи се с предни и задни гръдни ремъци, от които се свързват ботушковидни ремъци, удържащи долния крайник. Предният ремък, прикрепен на нивото на коляното, поддържа флексия на бедрото около 100–110°; задният ремък, прикрепен на нивото на прасеца, предотвратява аддукцията. По този начин тазобедрената става се удържа в „хуманна” позиция — флексия 90–110° с лека абдукция, — която насърчава спонтанна репозиция на луксирана тазобедрена става (маневрата на Ortolani е, по същество, провеждана непрекъснато от шината) и осигурява оптимална среда за ацетабуларно развитие. Шината се носи непрекъснато, сваляна само за кратко при миене, с седмичен или двуседмичен клиничен и ехографски контрол на прогреса.

Успешното лечение с шина на Pavlik постига репозиция при 80–95% от случаите на Ortolani- положителни тазобедрени стави, лекувани преди 3-месечна възраст, като успеваемостта пада при по-възрастни кърмачета и при стави с по-напреднали вторични промени. Неуспехът на шината — дефиниран като неуспех да се постигне репозиция в рамките на 3– 4 седмици, персистираща луксация при ехография след 6–12 седмици лечение или развитие на усложнения — е индикация за прекратяване на шинирането и преминаване към закрита или открита репозиция; продължаването с неуспешна шина отвъд определен срок на неуспех причинява „болест на шината на Pavlik” (аваскуларна некроза на бедрената глава, задна луксация на бедрената глава от продължително разтягане на задните структури и пареза на феморалния нерв). Максималният безопасен период на неуспешно шинирване се цитира различно като 3–4 седмици, след което трябва да се предприеме алтернативно лечение. Флексия на бедрото над 120° (прекомерна флексия) трябва да се избягва поради риска от пареза на феморалния нерв; абдукция над 60° трябва да се избягва поради риска от аваскуларна некроза в резултат на компресия на медиалната феморална циркумфлексна артерия върху сухожилието на iliopsoas.

Закрита репозиция и тазобедрена гипсова превръзка (6–18 месеца) При кърмачета над 6 месеца, при които шината на Pavlik е неуспешна или които се представят закъснели, следващата стъпка е закрита репозиция под обща анестезия с последваща тазобедрена гипсова имобилизация. Процедурата включва: изследване на тазобедрената става под анестезия, адукторна тенотомия при ограничена абдукция (обичайно необходима при абдукция под 60–70°), внимателна репозиция на бедрената глава в ацетабулума под рентгенов усилвач, артрография за потвърждаване на концентрична репозиция и идентификация на пречките пред репозицията, и имобилизация в тазобедрена гипсова превръзка в „хуманна” позиция (флексия 90–100°, абдукция 40–50°, неутрална или лека вътрешна ротация). Позицията е от критично

значение: „жаблата” — позиция на крайна абдукция — е изоставена поради риска от аваскуларна некроза в резултат на компресия на медиалната феморална циркумфлексна артерия. Гипсът обичайно се поддържа 3–6 месеца, с последваща смяна с по-малко рестриктивна абдукционна шина при напредване на оздравяването.

Успехът на закритата репозиция зависи от пречките, идентифицирани при артрография. Медиален контрастен басейн под 5 mm в долно-медиалния ацетабулум е допустим; над 5 mm предполага неадекватна репозиция и е индикация за преминаване към открита репозиция. Противопоказанията за приемане на закрита репозиция — т.нар. „безопасна зона на Ramsey” — определят диапазона на абдукция, в рамките на който тазобедрената става остава редуцирана; тазобедрена става, луксираща се при по-малко от 25° от пълна абдукция, има неадекватна безопасна зона и е изложена на риск от релуксация, което налага продължаване на лечението или открита репозиция.

Открита репозиция Открита репозиция е показана при неуспех на закрита репозиция или когато вторичните промени изключват закрита репозиция. Стандартните достъпи са: преден достъп по Smith- Petersen — най-разпространен при по-голямото кърмаче и малкото дете; медиален достъп по Ludloff — полезен при по-малкото кърмаче (6–12 месеца), осигуряващ директен достъп до пречките в медиалния аспект на ставата без морбидността на предния достъп, но без достъп за ацетабуларна реконструкция; и комбинирани достъпи при планирана едновременна ацетабуларна реконструкция. Принципите на откритата репозиция включват: капсулотомия за влизане в ставата, идентификация и ексцизия на пречките (лабрум, pulvinar, хипертрофиран напречен лигамент), удължаване или освобождаване на контрахираното сухожилие на iliopsoas и аддукторното сухожилие, капсулорафия за стягане на разхлабената ставна капсула, и репозиция на бедрената глава в задълбочения ацетабулум. След откритата репозиция следва тазобедрена гипсова имобилизация за 6–12 седмици с продължаване на шинирането или частично шиниране за следващи месеци.

Едновременни бедрени и тазови остеотомии

При по-голямото дете (обичайно над 18–24 месеца) с персистираща дисплазия или занемарена луксация са необходими едновременни бедрени и тазови остеотомии за постигане и поддържане на репозицията. Изборът на процедура зависи от възрастта на детето, морфологията на дисплатичния ацетабулум, бедрената антеверзия и мекотъканните контрактури.

Бедрена остеотомия Варусно-деротационната бедрена остеотомия адресира типичната проксимална бедрена анатомия при ВДТС: прекомерна антеверзия и валгус. Остеотомията обичайно се извършва в субтрохантерната зона с фиксация с ангулирана плочка или ламинарна плочка. Индикации са прекомерна антеверзия (над 50–60°), прекомерен валгус (шийко- диафизарен ъгъл над 150°) и деформация на бедрената глава. Процедурата подобрява

конгруентността, намалява срязващите сили върху дисплатичния ацетабулум и подпомага ацетабуларното ремоделиране при растящото дете.

Тазови остеотомии Разнообразие от тазови остеотомии адресира дисплатичния ацетабулум, като изборът зависи преди всичко от възрастта на детето и морфологията на дисплазията.

Иннаминатната остеотомия на Salter (описана от Robert Salter през 1961 г.) е едноразрезна остеотомия на иннаминатната кост, преминаваща през трирадиарния хрущял и супраацетабуларната зона, с ротация на дисталния фрагмент за пренасочване на ацетабулума антериорно и латерално. Остеотомията разчита на еластичността на трирадиарния хрущял и симфизис пубис и затова е най-подходяща за деца между 18 месеца и 6 години. Процедурата на Salter е класическата операция при дете с персистираща дисплазия след открита репозиция.

Остеотомията на Pemberton е непълна остеотомия на супраацетабуларната зона с непокътнат долен кортекс; тя се завърта около трирадиарния хрущял и се използва за по- стръмно пренасочване на ацетабулума в сравнение с остеотомията на Salter. Индикациите са сходни с тези на Salter, но при по-изразена дисплазия; може да се извърши до скелетна зрялост, стига трирадиарният хрущял да е все още отворен.

Остеотомията на Dega е непълна остеотомия на супраацетабуларната зона, сходна с тази на Pemberton, използвана по-специално при нервно-мускулна дисплазия на тазобедрената става (детска церебрална парализа), при която дефектът е предимно заден; остеотомията се завърта около задния кортекс и пренасочва ацетабулума антериорно.

Тройната тазова остеотомия (Steel, Tönnis) включва отделни остеотомии на илиума, ишиума и пубиса, позволяващи ротация на целия ацетабуларен фрагмент. Процедурата се използва при по-големи деца и юноши, при които трирадиарният хрущял е затворен и остеотомиите на Salter и Pemberton вече не са възможни. Фрагментът се фиксира с винтове и може да изисква ограничена костна пластика.

Периацетабуларната остеотомия (ПАО, остеотомия на Ganz) е съвременният стандарт за дисплатичната тазобедрена става при юноши и възрастни с затворен трирадиарен хрущял. Процедурата включва четири остеотомии около ацетабулума (ишиална, супраацетабуларна, частична пубисна и ретроацетабуларна), освобождаващи целия ацетабулум като единичен фрагмент при запазен заден колон на таза. Фрагментът се ротира за осигуряване на оптимално покритие на бедрената глава и се фиксира с множество винтове. ПАО на Ganz е операцията на избор при симптоматична ацетабуларна дисплазия при юноши и възрастни с концентрична, конгруентна става, а нейните дългосрочни резултати — запазване на ставата и избягване на ендопротезирането — революционизираха лечението на дисплазията при възрастни.

Остеотомията на Chiari е спасителна процедура при по-голямото дете или юноша с изразена дисплазия и неконгруентна става, при когото пренасочващите остеотомии не са осъществими. Остеотомията включва разрез през илиачното крило, непосредствено над ацетабуларния ръб, с медиално разместване на долния фрагмент за осигуряване на костен подпор над бедрената глава. Ставата не се пренасочва; вместо това бедрената глава получава допълнителна товароносеща повърхност. Процедурата образува метапластична ставна повърхност, по-малко трайна от нативния хрущял, но осигуряваща полезна функция за много години.

Shelf-ацетабулопластиката е друга спасителна процедура, при която кортико-спонгиозна костна пластика се фиксира към страничния ацетабуларен ръб за удължаване на покритието на бедрената глава. Използва се при по-малките деца (обичайно над 3–4 години) като допълнение към репозицията и при по-възрастни пациенти като спасителна процедура при неконгруентни стави.

Аваскуларна некроза на бедрената глава като усложнение

Основното ятрогенно усложнение на лечението на ВДТС е аваскуларната некроза на бедрената глава, причинена от компресия на медиалната феморална циркумфлексна артерия върху сухожилието на iliopsoas при прекомерна абдукция. Класификацията на Kalamchi-MacEwen за аваскуларна некроза след лечение на ВДТС разграничава четири степени: Степен I — преходни промени на осификационното ядро с пълно възстановяване; Степен II — латерално физарно увреждане с вторична валгусна деформация; Степен III — централно физарно увреждане с кратка бедрена шийка и относително превишаване на растежа на трохантера; Степен IV — пълно физарно спиране с изразено скъсяване, деформация и инвалидност. Избягването на прекомерна абдукция при гипсирането и шинирането е основната превантивна мярка.

Занемарената и юношеската тазобедрена става

Занемарената ВДТС се представя като едностранна или двустранна луксация при по- голямо дете или юноша, който не е получавал лечение. Предизвикателствата на лечението са значителни: фалшивият ацетабулум се е развил по страничната илиачна стена, истинският ацетабулум е малък и дисплатичен, бедрената глава е деформирана, а бедрената шийка е кратка и антевертирана, меките тъкани са изразено контрахирани и крайникът е скъсен. Терапевтичните възможности включват: открита репозиция с остеотомия на скъсяване на бедрото (за постигане на репозиция без прекомерно напрежение върху невроваскуларните структури) в съчетание с тазова остеотомия; спасителни процедури (Chiari, shelf); и приемане на луксираната позиция с последващо ендопротезиране на тазобедрената става в зряла възраст. Изборът зависи от възрастта на пациента при представянето, едностранния или двустранния характер на луксацията и тежестта на вторичните промени.

Изходи и последици в юношеска и зряла възраст

Дългосрочният изход от ВДТС зависи от възрастта при диагностициране, успеха на начално лечение и развитието на остатъчна дисплазия. Ранната диагноза и успешното лечение с шина на Pavlik осигурява почти нормални тазобедрени стави при 90–95% от случаите. Късната диагноза или неуспешно начално лечение с последваща открита репозиция и остеотомия дава по-неблагоприятни резултати с остатъчна дисплазия, аваскуларна некроза и ранна остеоартроза като главни дългосрочни последици. Юношеската и зрялата ацетабуларна дисплазия се представя с болка в слабините, симптоми на бедрен импинджмънт и прогресираща артроза и се лекува с периацетабуларна остеотомия при подходящ кандидат или с ендопротезиране на тазобедрената става при напреднало заболяване.

Обобщение и ключови изводи

Вродената дисплазия на тазобедрената става е най-честото педиатрично заболяване на тазобедрената става и най-предотвратимата причина за ранна артроза на тазобедрената става при възрастни. Ранната диагноза — чрез клиничен преглед при раждането и при всеки профилактичен преглед, допълвана с насочена ехография за рисковите кърмачета — и своевременното лечение с шина на Pavlik в първите месеци от живота осигуряват отлични резултати. Ехографската класификация на Graf предоставя възпроизводима диагноза и терапевтични препоръки при неонаталната и кърмаческата тазобедрена става. Шината на Pavlik, приложена за 3–6 месеца в „хуманна” позиция, е стандарт за луксируемата, сублуксируемата или дисплатичната тазобедрена става през първите шест месеца от живота. Закритата репозиция под анестезия с тазобедрена гипсова имобилизация е следващата стъпка при по-голямото кърмаче или при неуспех на шинирането, а откритата репозиция адресира петте класически пречки пред репозицията при неуспех на закритите методи. При по-голямото дете едновременната варусно- деротационна бедрена остеотомия и тазова остеотомия (Salter, Pemberton, Dega, тройна или периацетабуларна) адресират вторичната костна деформация. Аваскуларната некроза на бедрената глава, класифицирана по Kalamchi-MacEwen, е главното ятрогенно усложнение и се предотвратява чрез избягване на прекомерна абдукция. Юношеската и зрялата ацетабуларна дисплазия е закъсняла последица от неадекватно лекувана ВДТС и се лекува с периацетабуларна остеотомия при подходящ кандидат или с ендопротезиране на тазобедрената става при напреднало заболяване.