Сколиоза

Въведение и определения

Сколиозата е странично изкривяване на гръбначния стълб в коронарната равнина, съчетано с ротация в аксиалната равнина, пораждащо характерната триизмерна деформация, отличаваща истинската структурна сколиоза от постуралното странично навеждане или болковото отклонение. Понятието обхваща хетерогенна група заболявания с различна етиология, естествен ход и лечение. Основните категории са: идиопатична сколиоза, подразделяна по възрастта на изявата на инфантилна (0–3 години), ювенилна (4–9 години) и адолесцентна (10–18 години) форма; вродена сколиоза (разгледана подробно в предходната глава); невромускулна сколиоза, произтичаща от подлежащо неврологично или мускулно заболяване; и синдромните сколиози, асоциирани с нарушения на съединителната тъкан, костни дисплазии и други системни заболявания. Сколиозата при възрастни е персистиране или новопоявяване на кривина при скелетна зрялост. Настоящата глава, синтезираща съдържание от Rothman-Simeone The Spine, Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s и Miller’s Review, се фокусира предимно върху идиопатичната сколиоза (най-честата форма) и върху невромускулната и сколиозата при възрастни, с препратка към предходната глава за вродената.

Адолесцентна идиопатична сколиоза

Епидемиология Адолесцентната идиопатична сколиоза е несравнимо най-честата форма на сколиоза, засягаща около 2–3% от юношеската популация в някаква степен (криви >10°), като криви, достатъчно изразени за лечение (>30°), се срещат в около 0,3–0,5% от юношите. Заболяването засяга преобладаващо момичета, с отношение жени:мъже около 8:1 за криви, изискващи лечение. Типичният модел е дясна гръдна крива. Пиковата възраст на изява е 11–14 години при момичета и 12–15 години при момчета, съответстващо на пубертетния ускорен растеж, в който прогресията на кривата е най-бърза.

Етиология и патогенеза Етиологията на идиопатичната сколиоза е неизвестна, а самият термин „идиопатична” отразява именно тази празнота в познанието. Предложени са множество теории: генетична предразположеност (силен генетичен компонент, установен от фамилни и близначни изследвания, с идентифицирани няколко генетични локуса, макар без единичен мажорен ген); хормонални фактори (женското преобладаване и времето на пиковата прогресия в пубертета насочват към хормонална регулация, като са изследвани мелатонин, лептин и естроген); биомеханични фактори (асиметрично натоварване на незрелия гръбначен стълб); неврологични фактори (субклинични аномалии на мозъчния ствол са установени в някои серии); и фактори на съединителната тъкан. Съвременният консенсус е, че адолесцентната идиопатична сколиоза е мултифакторно заболяване с множество допринасящи фактори, действащи при генетично предразположени индивиди.

Клинична картина Повечето случаи на адолесцентна идиопатична сколиоза се установяват при масов скрининг в училище, при забелязана от родителите асиметрия или при рутинен медицински преглед. Симптомите в юношеска възраст са обикновено минимални, макар лека болка в гърба да се съобщава при 20–30% от пациентите (честота, сходна с тази при нормалните юноши); тежката болка в гърба трябва да породи подозрение за алтернативна диагноза. Класическите клинични белези са: асиметрична височина на раменете с повишено рамо от страната на изпъкналостта на гръдната крива; асиметрична изпъкналост на лопатката с по-изпъкнала лопатка от страната на изпъкналостта; асиметрия на талията с по-вдлъбнати линии от страната на вдлъбнатостта; и най-надеждният признак — ребрената или лумбалната гърбица, видима при теста на Adams за навеждане напред, при който пациентът се навежда от тазобедрените стави и изследващият наблюдава гърба тангенциално за асиметрична изпъкналост, сигнализираща за ротационна деформация.

Тестът на Adams за навеждане напред е „златният стандарт” на физикалния преглед при скрининг за сколиоза. Пациентът се навежда напред с крака заедно, изпънати колена и свободно висящи ръце. Изследващият наблюдава от зад и следи за асиметрична изпъкналост на ребрата (гръдна крива) или паравертебралните мускули (лумбална крива). Сколиометърът — прост инклинометър, поставян върху върха на реброто — количествено измерва ротационната деформация; стойност от 7° или повече обосновава допълнителна рентгенографска оценка.

Образна диагностика Стандартното рентгенографско изследване при сколиоза е снимка на целия гръбнак в изправено положение в задно-предна (ЗП) проекция на дълъг касет и профилна снимка на целия гръбнак в изправено положение. ЗП, а не преднозадната проекция се прилага, за да се намали дозата облъчване към гърдите на преобладаващо женската юношеска популация. Ъгълът на Cobb е стандартното измерване: чертае се линия по горната замикателна пластинка на горния крайен прешлен и по долната замикателна пластинка на долния крайен прешлен на кривата, издигат се перпендикуляри към тези линии и ъгълът между перпендикулярите е ъгълът на Cobb. Крайните прешлени са тези, наклонени най- много към вдлъбнатостта на кривата. Надеждното измерване изисква последователно идентифициране на едни и същи крайни прешлени.

Признакът на Risser, оценяван от апофизата на илиачния гребен, е основният рентгенографски показател за скелетна зрялост. Илиачната апофиза осификира от латерално към медиално, с Risser 0 (апофизата не е видима), Risser 1 (25% от гребена), Risser 2 (50%), Risser 3 (75%), Risser 4 (пълна екскурзия) и Risser 5 (сливане на апофизата с илиачния гребен). Risser 0–2 сигнализира за значителен остатъчен растежен потенциал и висок риск от прогресия; Risser 4–5 указва близка до пълната скелетна зрялост. Класификацията на скелетната зрялост по Sanders, базирана на рентгенографии на ръката и китката, осигурява по-фина резолюция на скелетната зрялост, особено полезна за разграничаване на периода преди пика от периода след пика на растежната скорост.

МРТ не е необходима при типичната адолесцентна идиопатична сколиоза, но трябва да се извърши при нетипични признаци, насочващи към подлежащо заболяване: леви гръдни криви (идиопатичната сколиоза е типично дясна гръдна, а левите гръдни криви носят повишен риск за интраспинална патология), нетипични неврологични находки, болкови криви, криви с начало в ювенилна възраст, бързо прогресиращи криви и криви при момчета (при които интраспиналната патология е по-честа, отколкото при типичната женска юношеска популация). Честите МРТ находки включват сирингомиелия, влачен конус, малформация на Chiari и интраспинален тумор.

Модели на кривите и класификация на Lenke Класификацията на Lenke (2001 г.) е съвременният стандарт за адолесцентна идиопатична сколиоза, заменила по-старата класификация на King-Moe за гръдни криви. Системата на Lenke класифицира кривите по три компонента: (1) типа на кривата (типове 1–6, в зависимост от това кои криви са структурни — мажорна гръдна с неструктурна лумбална; двойна гръдна; двойна мажорна; тройна мажорна; гръднолумбална/лумбална; гръднолумбална/лумбална с мажорна гръдна); (2) лумбален модификатор (А, В или С в зависимост от положението на лумбалната крива спрямо централната сакрална вертикална линия); (3) гръден сагитален модификатор (-, N или + в зависимост от T5–T12 сагиталния профил). Класификацията има 42 възможни комбинации и е с висока надеждност; тя ръководи хирургичното планиране, указвайки кои криви се нуждаят от фузия и кои могат да бъдат оставени като компенсаторни, неструктурни.

Естествен ход Естественият ход на адолесцентната идиопатична сколиоза е с вариабилна прогресия, зависеща от величината на кривата, скелетната зрялост и модела на кривата. Класическите данни на Lonstein и Carlson (1984 г.) установиха риска от прогресия на кривите: криви под 20° при пациенти с Risser 0–1 прогресират в 22% от случаите; криви 20–29° в същата група прогресират в 68%; криви над 30° при Risser 0–1 прогресират в над 90% от случаите. След достигане на скелетна зрялост (Risser 4–5) рискът от по-нататъшна значима прогресия в юношеска възраст спада под 5%.

Естественият ход в зряла възраст е по-сложен. Криви над 50° при зрялост са склонни да прогресират бавно в продължение на десетилетия, средно с 0,5–1° годишно; криви под 30° при зрялост обикновено остават стабилни. Гръдни криви над 100° причиняват белодробна рестрикция с намален витален капацитет; криви над 50° в гръднолумбалната област могат да причинят значителна болка и намалена функционалност в средна възраст. Козметичното безпокойство остава важно съображение при дългосрочния изход.

Лечение Лечението на адолесцентната идиопатична сколиоза следва плъзгаща се скала, основана на величината на кривата, скелетната зрялост и риска от прогресия.

Наблюдение: Криви под 20–25° при скелетно незрели пациенти и криви под 50° при скелетна зрялост се проследяват серийно с клинична и рентгенографска оценка на интервали от 4–12 месеца в зависимост от растежния статус.

Корсетиране: Криви от 25–45° при скелетно незрели пациенти (Risser 0–2) са кандидати за корсетиране. Корсетът Boston (тораколумбосакрална ортеза, ТЛСО) е най-широко използваният в Северна Америка; корсетът Milwaukee (цервикотораколумбосакрална ортеза, ЦТЛСО) се прилага при високи гръдни криви (връх над T7). Корсетът Charleston е носен само нощно и прилага свръхкорекция на лумбалната крива. Проучването BrAIST (2013 г.) предостави най-силните доказателства за ефикасността на корсетирането при идиопатичната сколиоза, демонстрирайки, че то значимо намалява честотата на прогресия до хирургичния праг (50°) в сравнение с наблюдението, с ясна зависимост доза-ефект: повече часове носене на корсет дава по-добри резултати, като пълновременното носене (>18 часа дневно) постига най-добри резултати. Корсетирането не коригира надеждно съществуващите криви, а по-скоро забавя или предотвратява по-нататъшна прогресия.

Хирургия: Криви >45–50° при скелетно незрели пациенти и криви >50° при скелетна зрялост са типични хирургични показания. Стандартното хирургично лечение е задна спинална фузия с инструментация. Съвременната сегментна педикулова винтова инструментация е заменила по-старите пръти на Harrington от 1960-те–80-те години, осигуряващи само дистракционна корекция и с висока честота на късни усложнения. Системата Cotrel-Dubousset въведе сегментна кукова инструментация в 1980-те години, а педикуловите винтови конструкции са доминиращи от 1990-те и 2000-те. Съвременните техники за корекция комбинират директна вертебрална деротация, сегментна компресия и дистракция и транслационни маневри за постигане на триизмерна корекция.

Изборът на нивата за фузия следва няколко принципа: фузията трябва да включва всички структурни криви; да завършва при стабилен прешлен (прешленът, най-близо разделен от централната сакрална вертикална линия); да завършва при неутрален прешлен (без ротационна асиметрия); и да завършва едно или две нива над и под структурната крива, за да осигури компенсация. Класификацията на Lenke ръководи тези решения за всеки тип крива.

Предните хирургични достъпи (предна торакоскопска или открита торакотомия с предна инструментация) бяха популярни в 1990-те и началото на 2000-те за селективна фузия на гръднолумбални и лумбални криви, с теоретично предимство от запазването на нива; съвременната практика се е върнала до голяма степен към изключително задна хирургия с педикулова винтова инструментация, постигаща сравнима корекция с по-голяма гъвкавост.

Специфичните усложнения на хирургията на сколиоза включват: кръвозагуба (значителна при голяма спинална хирургия, намалявана чрез интраоперативна автотрансфузия, антифибринолитици и прецизна техника); неврологична увреда (рядка, но опустошителна,

с риск, мониториран от интраоперативен неврофизиологичен мониторинг, включващ соматосензорни и моторни предизвикани потенциали, с будния тест на Stagnara като историческо потвърждение); псевдоартроза и неуспех на инструментацията; инфекция; проблеми на съседния сегмент, включително юнкционна кифоза и болест на съседния сегмент; и феноменът „кривачка” (crankshaft phenomenon — продължаващ растеж на предните прешлени след задна фузия при скелетно незрели пациенти, причиняващ закъсняла ротационна и латерална деформация, намаляван чрез отлагане на задната фузия до по-късна фаза на растежа или чрез съчетаване с предна фузия).

Инфантилна и ювенилна идиопатична сколиоза

Инфантилната идиопатична сколиоза (начало 0–3 години) е най-редката форма в Северна Америка, но е по-честа в Европа. Повечето случаи отзвучават спонтанно, но известна пропорция прогресира неотклонно. Разликата в ребровертебралния ъгъл (РВУО) по Mehta е основният предиктор за прогресия: РВУО >20° от страната на изпъкналостта спрямо страната на вдлъбнатостта при изявата предсказва прогресивно заболяване. Лечението на прогресивната инфантилна сколиоза е исторически проблематично, тъй като малкият гръбначен стълб на кърмачето не може да побере окончателна фузия без появата на тежка диспропорция на трупа при зрялост. Техниката на серийни гипсове по Mehta — последователно поставяне на деротационни гипсове, моделиращи деформацията в продължение на месеци — е дала отлични резултати в подбрани случаи. Методиките, щадящи растежа (вертикална разширяема протезна титаниева ребра — VEPTR, магнитни растящи пръти MAGEC, традиционни растящи пръти), се прилагат при неуспех на гипсирането или когато тежкото заболяване налага по-ранна намеса; техниките позволяват продължаване на спиналния растеж при контролирана деформация до по- нататъшна окончателна фузия.

Ювенилната идиопатична сколиоза (начало 4–9 години) е с белези, междинни между инфантилната и адолесцентната форма. Рискът от прогресия е висок, като корсетирането и техниките с растящи пръти са нерядко необходими.

Невромускулна сколиоза

Етиологии Невромускулната сколиоза произтича от подлежащи неврологични или мускулни заболявания, компрометиращи мускулния контрол на гръбначния стълб. Основните етиологии включват: детска церебрална парализа (ДЦП) (най-честата причина, като тежестта на сколиозата корелира с нивото по GMFCS — пациентите в GMFCS V имат разпространение, достигащо 70%); спинална мускулна атрофия; мускулна дистрофия на Duchenne и Becker; миеломенингоцеле; атаксия на Friedreich; болест на Charcot-Marie- Tooth; полиомиелит (вече исторически в повечето региони); травматично увреждане на гръбначния мозък; и артрогрипоза.

Клинична картина Невромускулната сколиоза се различава от идиопатичната в няколко важни аспекта: (1) моделите на кривата са типично дълги С-образни криви, обхващащи целия гръбначен стълб с тазова косина, причиняваща функционални затруднения в седнало положение; (2) прогресията продължава в и след скелетната зрялост, за разлика от идиопатичната сколиоза; (3) белодробната компрометираност от деформацията на гръдния кош е по- честа и по-тежка; (4) костното качество нерядко е лошо (свързана с кортикостероиди остеопороза при мускулната дистрофия на Duchenne, дизусна остеопороза при неамбулаторни пациенти); (5) подлежащото заболяване поражда допълнителна медицинска сложност, засягаща периоперативното лечение.

Лечение Корсетирането има ограничена роля при невромускулна сколиоза: то не предотвратява прогресията на подлежащата паралитична крива, но може да осигури туловищна опора, подобряваща равновесието в седнало положение при неамбулаторни пациенти. Решението за хирургия се основава не само на величината на кривата, а на функционални съображения, включително равновесие в седнало положение, белодробна функция, болка и прогресията на подлежащото заболяване.

Хирургичното лечение изисква по-дълга фузия, отколкото при идиопатичната сколиоза, нерядко достигаща таза (илиачна винтова или S2-алар-илиачна винтова фиксация при по- възрастни пациенти, техника Luque-Galveston с единични пръти исторически). Принципите на сегментна инструментация, вниманието към сагиталния баланс и корекцията на тазовата косина са от критично значение. Честотата на усложнения е значително по- висока, отколкото при идиопатичната сколиоза: инфекция (10–20%), белодробни усложнения, гастроинтестинални усложнения и специфичните медицински усложнения на подлежащото заболяване.

Някои специфични заболявания заслужават специално внимание:

Мускулната дистрофия на Duchenne причинява прогресивна сколиоза след загубата на амбулаторност. Заболяването е асоциирано и с кардиомиопатия и дихателна компрометираност. Хирургичната фузия се препоръчва в много центрове, когато кривата достигне 20–30° при пациент, загубил амбулаторност; отлагането на операцията до по- голяма крива увеличава риска поради прогресивна кардиопулмонална компрометираност. Фузията е типично T2–таз с сегментна инструментация. Въвеждането на кортикостероидна терапия (преднизон, дефлазакорт) частично е изменило естествения ход, забавяйки прогресията и отлагайки загубата на амбулаторност, но ролята на кортикостероидите за забавяне на сколиозата е неясна.

Спиналната мускулна атрофия тип II и III причинява прогресивна сколиоза. Прилагането на по-нови терапии — нузинерсен, онасемноген абепарвовек и риздиплам — е

съществено изменило естествения ход; последиците за хирургията на сколиозата при тази популация все още се дефинират.

Сколиозата при ДЦП варира от леки криви при амбулаторни пациенти до тежки криви с тазова косина при неамбулаторни пациенти в GMFCS V. Решението за хирургия претегля функционалното подобрение на равновесието в седнало положение и грижата срещу съществения периоперативен риск и медицинската сложност. Дългата фузия T2–таз с тазова фиксация е стандарт.

Сколиоза при възрастни

Сколиозата при възрастни обхваща идиопатичната сколиоза при възрастни (персистиране на адолесцентната идиопатична сколиоза в зряла възраст, нерядко с прогресия) и сколиозата de novo (дегенеративна) при възрастни (новопоявяване на кривина при скелетна зрялост поради асиметрични дегенеративни промени).

Идиопатичната сколиоза при възрастни обикновено прогресира бавно в зряла възраст — средно около 0,5–1° годишно — и може да причини прогресивни козметични, белодробни и болкови симптоми. Сагиталният дисбаланс (позитивна сагитална вертикална ос с C7 отвесна линия, минаваща пред бедрените глави) е по-важен детерминант на инвалидизацията от коронарната деформация при тази популация.

Сколиозата de novo (дегенеративна) при възрастни произтича от асиметрична дегенеративна дискова болест, артроза на фасетните стави и ротационна сублуксация, типично пораждащи гръднолумбална или лумбална крива с асоциирана стеноза и радикуларни симптоми. Изявата е типично с болка в гърба, радикуларна болка и неврогенна клаудикация, а не с козметични оплаквания.

Хирургичното лечение на сколиозата при възрастни е съществено по-сложно от адолесцентната хирургия, с по-голяма кръвозагуба, по-дълги фузионни сегменти, по- висока честота на усложнения и по-лоши резултати. Показанията включват прогресивна деформация, неврологична компрометираност, рефрактерна болка и сагитален дисбаланс. Съвременните хирургични техники включват остеотомии за корекция на сагитална деформация (остеотомия на педикула на прешлена, резекция на вертебралната колона), странична или предна лумбална интеркорпорална фузия за допълнителна корекция и задна сегментна фиксация. Профилът на усложненията налага внимателен избор на пациентите, оптимизиране на коморбидитетите и детайлно информирано съгласие.

Методът на Schroth и специфичните упражнения при сколиоза

През последните две десетилетия специфичните физиотерапевтични методи при сколиоза — особено методът на Schroth, разработен в Германия — придобиха нарастващо признание като допълнение или алтернатива на корсетирането при лека до умерена адолесцентна идиопатична сколиоза. Методът на Schroth съчетава специфични коригиращи упражнения, насочени към триизмерната деформация, преучване на позата и

дихателни техники. Доказателствата за ефикасност нарастват, като няколко рандомизирани проучвания демонстрират подобрения в козметиката, болката и качеството на живот, въпреки че ефектът върху рентгенографската прогресия е по-слабо изразен. Методът се прилага най-широко в съчетание с корсетиране или в диапазона на наблюдение (криви 10–25° при скелетно незрели пациенти).

Метод на Schroth, спазване на режима на корсетиране и съвременни

тенденции Извън традиционното предписване на корсет, съвременната практика все повече набляга на мониторинг на спазването на режима чрез температурно чувствителни сензори, вградени в корсетите, което е изяснило, че спазването на режима е основният детерминант на ефикасността и е информирало консултирането на семействата. Триизмерните („3D”) корсети — корсетът Rigo и другите, проектирани по принципите на триизмерна корекция на деформацията — набират популярност, с данни за по-добра вътрекорсетна корекция от традиционните корсети от тип Boston. Специфичната физиотерапия при сколиоза, включваща метода на Schroth и терапията Side-Shift, допълва корсетирането в съвременната практика.

Обобщение и ключови изводи

Сколиозата е хетерогенно заболяване, чиято адолесцентна идиопатична форма представлява по-голямата част от практиката в повечето центрове. Клиничното разпознаване чрез теста на Adams за навеждане напред, измерването на ъгъла на Cobb, стадирането по Risser на скелетната зрялост и класификацията на Lenke за моделите на кривите осигуряват основата на оценката. Лечението следва плъзгаща се скала: наблюдение при малки криви; корсетиране (при спазването на режима като ключов детерминант на ефикасността) при умерени криви при скелетно незрели пациенти; и хирургична задна фузия с сегментна педикулова винтова инструментация при криви над 45–50°. Естественият ход на нелекуваната адолесцентна идиопатична сколиоза е вариабилен, но предсказуем от величината на кривата и скелетната зрялост; дългосрочната прогресия в зряла възраст е най-тревожна при криви над 50° при зрялост. Инфантилната и ювенилната идиопатична сколиоза изискват специфични подходи, включително серийно гипсиране по Mehta и методики, щадящи растежа. Невромускулната сколиоза произтича от подлежащо неврологично или мускулно заболяване, поражда характерни дълги С-образни криви с тазова косина, прогресира в зряла възраст и изисква дълга инструментирана фузия нерядко до таза с значително по-висока честота на усложнения. Сколиозата при възрастни — независимо дали е персистираща от юношеска или новопоявила се поради асиметрична дегенерация — изисква индивидуализирана оценка на болката, функцията, сагиталния баланс и хирургичния риск. При всички форми на сколиоза принципите на триизмерна оценка, внимателен избор на лечение въз основа на възрастта, риска от прогресия и подлежащата етиология, и вниманието към целите на корекцията, баланса и стабилността определят успешните резултати.