Контрактура на Dupuytren

Въведение

Контрактурата на Dupuytren (болест на Dupuytren) е прогресивно фибропролиферативно заболяване на palmaris, характеризирано с образуването на нодули и въжета, водещи до прогресивна флексионна контрактура на пръстите. Описана за пръв път от барон Guillaume Dupuytren в Париж в началото на XIX век, болестта остава основното доброкачествено тумороподобно заболяване на ръката и едно от най-честите показания за хирургия на ръката. Заболяването по принцип не е свързано с болка или значително функционално ограничение в ранните стадии, но прогресира до флексионни контрактури на метакарпофалангеалните (МФС) и проксималните интерфалангеални (ПИС) стави с последваща функционална инвалидизация. Настоящата глава синтезира съдържание от Apley & Solomon’s, Miller’s Review и раздела за хирургия на ръката от текста за оперативни достъпи.

Епидемиология и генетика

Контрактурата на Dupuytren е преобладаващо заболяване на пациенти от северноевропейски произход, с най-висока честота при скандинавски, келтски и британски популации (т.нар. „болест на викингите”). Честотата нараства с възрастта — от приблизително 1% в третото десетилетие до над 30% при пациенти над 70 години в предразположените популации. Мъжете са засегнати приблизително 5–10 пъти по-често от жените (въпреки че жените развиват болестта в по-напреднала възраст с по-малко агресивен ход). Моделът на унаследяване е автозомно доминантен с вариабилна пенетрантност; идентифицирани са множество генетични локуса на предразположение, като сигналният път WNT е изявен участник.

Рискови фактори са положителна фамилна анамнеза (най-силният единичен предиктор), напреднала възраст, мъжки пол, тютюнопушене, употреба на алкохол (особено с чернодробно заболяване), захарен диабет (болестта е по-честа при диабетни пациенти, но обикновено е по-леко изразена и по-малко прогресивна, отколкото при недиабетни), епилепсия (исторически описана асоциация, приписвана отчасти на лечението с фенитоин) и различни други фактори. Асоциацията с физически труд и повтарящи се травми е исторически претендирана, но не е добре подкрепена от съвременните данни.

„Диатезата на Dupuytren” — съвкупността от белези, предсказващи агресивен и рецидивиращ ход — включва положителна фамилна анамнеза, двустранна болест, ектопична болест (нодули на Garrod по дорзалната повърхност на ПИС, плантарна фиброматоза на стъпалото — болест на Ledderhose, болест на Peyronie на пениса) и начало преди 40-годишна възраст. Пациентите с диатезата на Dupuytren са по-склонни към агресивна болест, двустранно засягане и рецидив след операция.

Патология

Хистопатологията на болестта на Dupuytren преминава през три стадия, описани от Luck: пролиферативен (висока клетъчност с пролифериращи фибробласти), инволюционен (наредба на фибробласти и миофибробласти в структури тип въже) и остатъчен (безклетъчен колаген). Миофибробластът — клетка с белези на фибробласт и гладкомускулна клетка, експресираща α-гладкомускулен актин и способна да се контрахира при подходящи стимули — е централният клетъчен участник в болестта и е отговорен за прогресивната контрактура.

Болестта започва в дланта с удебеляване и контрактура на palmar fascia, след което се разпространява в пръстите. Прогресията включва трансформация на нормалните анатомични фасциални ленти в патологични въжета. Основните модели на въжета включват: предсухожилното въже (най-честото — произлизащо от предсухожилната лента и водещо до контрактура на МФС); централното въже (продължаващо в пръста и допринасящо за контрактурата на ПИС); спиралното въже (което измества невроваскуларния сноп медиално и към средната линия при обикалянето около него — важно клинично съображение, тъй като агресивната хирургична дисекция може да увреди изместения нерв и артерия); страничното въже; нататорното въже (ангажиращо пространствата между пръстите) и редица други. Разпознаването на моделите на въжетата е от критично значение за хирургичното планиране и избягването на невроваскуларно увреждане.

Клинична картина

Класическата изява е бавно развиващ се нодул в дланта, типично на нивото на дисталната палмарна гънка и най-често по лъча на безименния или малкия пръст. Нодулът е плътен, в началото подвижен спрямо по-дълбоките структури и може да бъде болезнен при ранната болест. В рамките на месеци до години нодулът се разпростира дистално като палпируемо въже и прогресивна флексионна контрактура се развива в МФС, а след това и в ПИС. ДИС може да развие хиперекстензия като компенсаторна деформация.

Пациентите обикновено се представят, когато контрактурата пречи на функцията — невъзможност да поставят ръката плоско на маса (тестът на Hueston — класическият клиничен признак — при неуспех да се постави цялата палмарна повърхност на ръката плоско върху плоска повърхност се показва контрактура, изискваща намеса), затруднение при поставяне на ръката в джоба, затруднение при миене на лицето. Болката е рядка и тежката болка трябва да повдигне съмнение за алтернативна диагноза.

Прегледът оценява: локализацията и размера на палпируемите нодули и въжета; засегнатите стави (МФС, ПИС, ДИС) и степента на контрактура в всяка от тях (измерена с гониометър); засягането на конкретни лъчи (безименният пръст е най-често засегнат, следван от малкия, средния, показалеца и палеца); засягането на срещуположната ръка; наличието на нодули на Garrod (нодули на кокалчетата, характерни за диатезата на Dupuytren) и наличието на асоцирана ектопична болест.

Класическата клинична изява е класифицирана в стадии от различни автори. Класификацията на Tubiana степенува от стадий N (палпируем нодул без контрактура) до стадий 4 (обща контрактура над 135°).

Лечение

Лечението на контрактурата на Dupuytren е предимно хирургично или интервенционистично, а не медикаментозно, тъй като никакво медикаментозно лечение надеждно не предотвратява прогресията. Решението за намеса се основава на степента на контрактура и функционалното ограничение, като класическият праг за намеса е: положителен тест на Hueston, фиксирана контрактура на МФС от 30° или повече, или каквато и да е фиксирана контрактура на ПИС. Обосновката е, че контрактурите на МФС могат да бъдат коригирани дори в напреднали стадии (МФС е с устойчива костна анатомия и колатералните лигаменти понасят продължително скъсяване), докато контрактурите на ПИС стават прогресивно по-трудни за корекция при напредването им (ПИС развива контрактури на volar plate и капсулата, които може да са необратими).

Налице са три основни метода на лечение:

Игленна апоневротомия (перкутанна игленна фасциотомия) Игленната апоневротомия е най-простото и най-малко инвазивното лечение. Процедурата включва перкутанно разделяне на въжето с игла с малък диаметър под местна анестезия в амбулаторни условия. Въжето се идентифицира, иглата се вкарва на множество места по дължината му и въжето се разделя чрез нежна манипулация. Процедурата постига незабавно подобрение на контрактурата с минимално разрушаване на заобикалящата тъкан.

Предимствата включват: амбулаторна процедура; минимален период на възстановяване; незабавно връщане към нормалните дейности; ниска стойност; и лесна повторимост при рецидив.

Недостатъците включват: по-висок процент на рецидив в сравнение с открита хирургия (приблизително 50–80% рецидив до 5 години); невъзможност за адресиране на комплексна болест или значителни контрактури на ПИС; риск от разкъсване на кожата (кожата нерядко е тънка над въжето и може да се разкъса при манипулацията); и риск от увреждане на пръстовия нерв, особено при спирално въже.

Игленната апоневротомия е процедура на избор при умерена болест с преобладаваща контрактура на МФС и палпируемо дискретно въже; тя е по-малко подходяща при установена контрактура на ПИС или при сложна многолъчева болест.

Инжекция с колагеназа (колагеназа на Clostridium histolyticum) Инжекцията с колагеназа на Clostridium histolyticum (Xiaflex, Xiapex) е ензимно лечение, въведено през 2010 г. Процедурата включва вътревъжена инжекция на бактериалния ензим колагеназа, който селективно разгражда колагена на въжето. След 24–48 часа

пациентът се връща за манипулация на въжето под местна анестезия, с чуваемо „пукане” при разкъсването на въжето и незабавно подобрение на контрактурата.

Резултатите са сходни с тези при игленната апоневротомия при умерена болест, със сходна степен на корекция на контрактурата и рецидив. Недостатъците включват цената на ензима, необходимостта от две посещения и малкия, но реален риск от разкъсване на сухожилие (ензимът въздейства и върху колагена на нормалните сухожилия при случайно инжектиране извън въжето) и други усложнения.

Хирургична фасциектомия Хирургичната фасциектомия — открито отстраняване на патологичната палмарна и дигитална фасция — е историческата основа на лечението на Dupuytren и остава процедурата на избор при тежка болест, рецидивираща болест и болест с установена контрактура на ПИС.

Описани са три основни вида фасциектомия:

Ограничена (регионална) фасциектомия: Отстраняване на патологичното въже с ограничена резекция на заобикалящата фасция. Стандартна техника при първична болест. Извършва се чрез зигзагообразен разрез по Bruner или множество Z-пластики по палмарната повърхност, с внимателна дисекция по протежение на болното въже, идентифициране и защита на невроваскуларните снопове (с особено внимание към изместването от спиралното въже) и ексцизия на въжето с надлежащата или заобикалящата засегната фасция.

Дермофасциектомия: Отстраняване на въжето заедно с надлежащата кожа, последвано от трансплантация на кожа с пълна дебелина. Прилага се при тежка болест, рецидивираща болест и при пациенти с диатезата на Dupuytren, при които самата кожа е ангажирана от болестта. Процедурата отстранява субстрата за рецидив и постига значително по-ниски нива на рецидив в сравнение с обикновената фасциектомия, особено при агресивна болест.

Тотална (радикална) палмарна фасциектомия: Отстраняване на цялата палмарна фасция, включително макроскопски нормалната тъкан. Историческа процедура с висока честота на усложнения, до голяма степен изоставена в съвременната практика.

Принципите на хирургичното лечение включват: внимателно предоперативно планиране на разрезите (зигзагообразен разрез по Bruner, множество Z-пластики или надлъжни разрези с Z-пластично затваряне за предотвратяване на линейна белязна контрактура); внимателно интраоперативно идентифициране и защита на невроваскуларните снопове (особено на a. et n. digitalis radialis, които могат да бъдат изместени повърхностно от спиралното въже); идентифициране и ексцизия на цялата макроскопски болна фасция; пълна мобилизация на контрактурираните ПИС при засягането им (понякога изискваща

освобождаване на volar plate при установени контрактури); и следоперативно шиниране и интензивна рехабилитация на ръката за поддържане на разгъване.

Резултатите след фасциектомия включват незабавна корекция на контрактурата в голямото мнозинство от случаите, с нива на рецидив до 5–10 години от приблизително 30– 50% при ограничена фасциектомия и 10–20% при дермофасциектомия. Честотата на усложненията включва хематом (5–10%), проблеми с оздравяване на раната (5–10%), увреждане на нерв (1–3%), артериално увреждане (1–2%), инфекция (1–2%), КРБС (1–5%) и рецидив.

Спасителни процедури При тежка рецидивираща или неподлежаща на спасяване болест са описани няколко спасителни процедури: артродеза на ПИС (при фиксирана тежка контрактура на ПИС, неподлежаща на друго лечение); ампутация на засегнатия пръст (рядко необходима, обикновено при тежка контрактура на малкия или безименния пръст с невроваскуларно компрометиране); и различни комбинирани процедури.

Специални съображения

Рецидив Рецидивът на болестта — типично дефиниран като ново образуване на въже или влошаване на контрактурата в третираната зона — е честа проява при болестта на Dupuytren и е едно от основните дългосрочни притеснения. Рискът от рецидив е значително по-висок при пациенти с диатезата на Dupuytren. Лечението на рецидива зависи от тежестта и предишното лечение: игленната апоневротомия може лесно да се повтори, докато хирургичната ревизия става прогресивно по-трудна с всяка предишна процедура.

Ектопична болест Болестта на Ledderhose (плантарна фиброматоза) е аналогът на контрактурата на Dupuytren по плантарната фасция. Заболяването предизвиква нодули в плантарната фасция на стъпалото, нерядко двустранни, с прогресивно удебеляване и понякога контрактура. За разлика от болестта на Dupuytren, плантарната болест рядко причинява значителна функционална контрактура, тъй като плантарната фасция анатомично не е свързана с гъвкави дигитални структури по същия начин. Лечението е предимно консервативно; хирургичното лечение се запазва при симптоматичен масов ефект.

Болестта на Peyronie е аналогът на контрактурата на Dupuytren по tunica albuginea на пениса. Заболяването предизвиква фиброзни плаки с пенилна кривина и еректилна дисфункция. Лечението е в компетентността на урологията.

Нодулите на Garrod (knuckle pads) са подкожни нодули по дорзалната повърхност на ПИС, свързани с диатезата на Dupuytren. Те са типично безсимптомни и не изискват лечение.

Обобщение и ключови изводи

Контрактурата на Dupuytren е прогресивно фибропролиферативно заболяване на palmar fascia, засягащо предимно мъже от северноевропейски произход в средна и напреднала възраст, проявяващо се с палпируеми нодули и въжета с прогресивна флексионна контрактура на пръстите. Диатезата на Dupuytren — силна фамилна анамнеза, ранно начало, двустранна болест, ектопична болест — предсказва агресивна и рецидивираща болест. Решението за намеса се основава на функционалното ограничение — тестът на Hueston е полезен клиничен праг, а конвенционалните показания са значителна контрактура на МФС или каквато и да е контрактура на ПИС. Налице са три основни метода на лечение: игленна апоневротомия (проста, амбулаторна, но с по-висок рецидив); инжекция с колагеназа (сходни резултати с апоневротомията при удобството на ензимното разграждане); и хирургична фасциектомия (стандартът при установена болест — ограничена фасциектомия при първична болест и дермофасциектомия при агресивна или рецидивираща болест). Основните дългосрочни притеснения са рецидивът и лечението на установената контрактура на ПИС, чиято корекция прогресивно се затруднява с напредването. При всички методи на лечение внимателният подбор на пациентите, анатомичното познание на моделите на въжетата (особено изместването на невроваскуларния сноп от спиралното въже) и прецизната хирургична техника дават най- добрите резултати.