Coxa vara при деца и юноши

Въведение и дефиниции

Coxa vara е деформация на проксималния фемур, при която шийно-диафизарният ъгъл е намален под нормата — типично под 120° при възрастните, с малко по-висок праг при децата, отразяващ нормалната промяна на шийно-диафизарния ъгъл в хода на развитието. Деформацията има множество етиологии и се проявява в три основни клинични контекста в педиатричната и юношеска практика: развитийна (вродена) coxa vara — изолирано или синдромно разстройство на проксималната бедрена физа, изявяващо се в ранна детска възраст; придобита coxa vara вторично при други заболявания (болест на Legg-Calvé- Perthes, SCFE, остеомиелит, травма, фиброзна дисплазия, множествена остеохондроматоза); и диспластична coxa vara, асоциирана с различни скелетни дисплазии. Клиничното значение на разпознаването на coxa vara се крие в асоциацията й с прогресивна деформация, нарушения в походката, слабост на абдукторите и ускорена дегенеративна артроза на тазобедрената става в зряла възраст. Настоящата тема синтезира материали от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s и Miller’s Review.

Развитийна (вродена) coxa vara

Дефиниция и епидемиология Развитийната coxa vara — понякога называна инфантилна coxa vara — е фокално разстройство на проксималната бедрена физа, при което триъгълен костен фрагмент се отделя от инферомедиалния ъгъл на бедрената шийка по наклонен медиален дефект в метафизата. Заболяването е рядко, с честота приблизително 1 на 25 000 живородени. Двата пола са засегнати еднакво. Двустранното засягане се наблюдава при около 30–50% от случаите.

Етиология Причината е неизвестна, но общо взето се приема, че представлява първична развитийна аномалия на проксималната бедрена метафиза или физа. Някои случаи се срещат в асоциация с скелетни дисплазии, включително клейдокраниална дисплазия, спондилометафизарна дисплазия и метафизарна хондродисплазия (форма на Schmid). При малка част е докладвана асоциация с фокален проксимален феморален дефицит. Семейният модел, когато е налице, е съвместим с автозомно доминантно унаследяване с променлива пенетрантност.

Патологична анатомия Характерната патология е триъгълен костен фрагмент — „триъгълникът на Fairbank” — който се отделя от медиалния ъгъл на бедрената шийка по наклонена линия, простираща се от инфериорния аспект на метафизата нагоре и латерално към латералния кортекс. Дефектът в костта прогресивно се разширява с растежа на детето, произвеждайки нарастваща варус деформация и скъсяване на шийката. Физата изглежда разширена и

нередовна при образната диагностика — особено по инферомедиалния й аспект — и може да прогресира към пълна физеална недостатъчност с формиране на псевдоартроза през бедрената шийка при тежки случаи. Tönnis описва „миграция” на триъгълния фрагмент с растежа, която влошава деформацията с времето.

Клинична картина Изявата е типично в ранна детска възраст (2–6 години) с безболезнена куцота, разлика в дължината на крайниците, намалена абдукция на тазобедрената става (нерядко с абдукторен лурх — походка на Тренделенбург) и привидно нисък ръст от засегнатата страна. Двустранните случаи може да се изявят с клатушкаща се походка без очевидна разлика в дължината на крайниците. Прегледът разкрива намалена абдукция и вътрешна ротация на тазобедрената става, с крайника в положение на външна ротация и аддукция. Типично отсъства болка.

Рентгенографски белези и ъгълът на Hilgenreiner–епифизата AP-рентгенографията на таза е диагностична. Белезите включват: намален шийно- диафизарен ъгъл (варус); къса, широка бедрена шийка; триъгълният фрагмент на Fairbank в инферомедиалния ъгъл на метафизата; разширен, нередовен медиален дял на проксималната бедрена физа; и понякога ясно изразен вертикален дефект в медиалната бедрена шийка.

Ъгълът на Hilgenreiner–епифизата (ъгълът между линията на Hilgenreiner — прекарана през трирадиалните хрущяли — и линия по проксималната бедрена физа) е основното количествено измерване и най-силният предиктор за прогресия. Ъгълът е нормално под 25°. Ъгъл от 45° или повече предсказва прогресия и се приема като показание за хирургична корекция; ъгъл между 25° и 45° е интермедиерен и изисква наблюдение или корекция в зависимост от допълнителните белези.

Лечение Лечението на развитийната coxa vara зависи от ъгъла на Hilgenreiner–епифизата, темпото на прогресия и клиничните находки.

Наблюдение: Ъгли на Hilgenreiner–епифизата под 45° при асимптомния пациент може да бъдат наблюдавани с серийни рентгенографии на всеки 6–12 месеца. Ъгълът може спонтанно да намалее с растежа при леки случаи, но при умерени прогресията е правило.

Хирургична корекция: Валгус субтрохантерна остеотомия е стандартното лечение при установена coxa vara с ъгъл на Hilgenreiner–епифизата над 45°. Процедурата включва типично субтрохантерна или интертрохантерна затварящо-клинова или отварящо-клинова остеотомия за постигане на шийно-диафизарен ъгъл около 140–150° (лека свръхкорекция е желателна, тъй като известна загуба на корекция с растежа е правило); ригидна фиксация с педиатрична плака с нож или педиатрично тазобедрено устройство; и продължителен период на следоперативна защита. Комбинираната интертрохантерна Y- остеотомия по Pauwels с аддукционен компонент е предпочитана от някои автори.

Принципът е да се преобразува високоъгловата физеална ориентация (която натоварва медиалната бедрена шийка с срязващи сили) в по-хоризонтална ориентация, натоварваща физата с компресия, позволявайки й да заздравее.

Хирургично времиране: Хирургията се препоръчва като правило между 3- и 6-годишна възраст, с отлагане само при интермедиерен ъгъл с благоприятна тенденция. По-ранната хирургия при малкото дете е технически по-взискателна поради малкия размер на проксималния фемур и трудностите при фиксация; по-късната хирургия позволява по- малко следоперативни корекции чрез продължен растеж.

Резултати и усложнения Резултатите от валгусната остеотомия при развитийна coxa vara са като цяло добри, с възстановяване на близко до нормалния шийно-диафизарен ъгъл, подобрение на функцията на тазобедрените абдуктори и предотвратяване на прогресивна деформация. Основните дългосрочни проблеми включват: преждевременно затваряне на проксималната бедрена физа (прорастване на големия трохантер от относително продължения растеж на трохантерната апофиза след централен физеален арест — често явление, което може да наложи повдигане на трохантера в юношеска възраст за възстановяване на нормалната абдукторна механика); разлика в дължината на крайниците от физеалното нарушение; рецидив на варуса при тежки случаи или при недостатъчна корекция; и прогресивна дегенеративна артроза на тазобедрената става в зряла възраст. Трохантерното прорастване заслужава специално внимание: тъй като централната физа се затваря преждевременно, докато апофизата на големия трохантер продължава да расте, относителната височина на трохантера се издига над бедрената глава, раменото на абдукторните мускули се скъсява и резултатът е персистираща походка на Тренделенбург. Повдигането на трохантера (латерален и дистален трансфер) възстановява абдукторната механика.

Придобита coxa vara

Придобитата coxa vara може да последва различни заболявания, засягащи проксималната бедрена физа или проксималния фемур. Основните етиологии включват:

Посттравматична coxa vara: След фрактури на бедрената шийка или проксималния фемур с зарастване в порочно положение на варус, или след физеална травма. Лечението е реконструктивна валгусна остеотомия с внимание към дължината на крайника и функцията на тазобедрената става.

Постинфекциозна coxa vara: След неонатален или детски септичен артрит с деструкция на проксималната бедрена физа и бедрената глава. Деформацията е нерядко тежка, с укъсяване, варус и дегенеративни промени. Реконструкцията е сложна и се разглежда под заглавие „артрит на Tom Smith” в темата за инфантилния остеоартрит.

Coxa vara при болест на Perthes: Както е разгледано в темата за болестта на Perthes, coxa magna и coxa breva с относително прорастване на трохантера са чести късни прояви на

Perthes; значимият варус е по-рядък, но може да се наблюдава. Валгусната остеотомия и повдигането на трохантера са варианти на лечение.

Coxa vara при фиброзна дисплазия: Полиостотичната фиброзна дисплазия, засягаща проксималния фемур, произвежда класическата варус деформация „пастирска гега.” Хирургичната корекция чрез интертрохантерна или субтрохантерна валгусна остеотомия с интрамедуларна фиксация е стандартното лечение.

Coxa vara при множествени наследствени екзостози (МНЕ): Засягането на проксималната бедрена метафиза от екзостози може да произведе варус деформация, нерядко съчетана с укъсяване.

Coxa vara при скелетни дисплазии: Различни скелетни дисплазии, включително клейдокраниална дисплазия, спондилометафизарна дисплазия, метафизарна хондродисплазия (форма на Schmid) и други, могат да произведат coxa vara като проява на по-широкия си фенотип.

Coxa vara при остеогенезис имперфекта: Огъването на проксималния фемур от множество заздравели фрактури произвежда варусна картина. Телескопичната интрамедуларна фиксация с прът и валгусната остеотомия могат да адресират деформацията.

Класификация на Pauwels и биомеханика

Биомеханичният анализ на проксималния фемур по Pauwels, разработен в 1930-те и 1950- те години, осигурява концептуалната основа за хирургичната корекция на coxa vara. Pauwels разпознава, че ъгълът на проксималната бедрена физа спрямо хоризонталата (приблизително равен на ъгъла на Hilgenreiner–епифизата) определя дали натоварването, предавано на физата, е предимно компресивно (при нисък ъгъл, близко до хоризонтала) или срязващо (при висок ъгъл, близко до вертикала). Срязващото натоварване инхибира физеалното заздравяване; компресивното натоварване го стимулира. Интертрохантерната Y-остеотомия по Pauwels — при която Y-образен клин от кост се отстранява под физата и проксималният фрагмент се завърта, за да ориентира физата по-хоризонтално — е историческото хирургично решение на coxa vara и остава концептуалната основа за съвременните техники на валгусна остеотомия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на педиатричната coxa vara включва:

Вродена дисплазия на тазобедрената става: ВДТС може да произведе варусна картина на проксималния фемур с укъсяване на шийката, особено при късно лекувани случаи. Анамнезата, отсъствието на триъгълника на Fairbank на рентгенографиите и диспластичният ацетабулум разграничават ВДТС.

Болест на Legg-Calvé-Perthes: Perthes произвежда относително прорастване на трохантера, наподобяващо coxa vara при прегледа, но рентгенографските белези на промените в бедрената глава, типичната възраст и изявата разграничават Perthes.

Епифизеолиза на главата на бедрената кост: SCFE произвежда привидна варусна картина от задното хлъзване на главата, но по-напредналата възраст (юношество), характерните рентгенографски белези и подлежащата патология разграничават SCFE.

Клейдокраниална дисплазия и други скелетни дисплазии: Системните белези и фамилната анамнеза идентифицират тези заболявания.

Множествени наследствени екзостози: Множествените костни израстъци и фамилната анамнеза идентифицират МНЕ.

Артрит на Tom Smith (постинфекциозен): Анамнезата за неонатален сепсис и рентгенографските белези на деструкция разграничават това заболяване.

Coxa vara в юношеска възраст

Coxa vara, изявяваща се в юношеска възраст, се дължи най-често на придобити причини (последствия от Perthes, SCFE, посттравматична) или на скелетни дисплазии. Истинска развитийна coxa vara, изявяваща се за първи път в юношеска възраст, е рядка. Принципите на лечение са сходни с тези при развитийната coxa vara в детска възраст, с внимание към значителния остатъчен растеж и последиците за хирургичното планиране. Хемиепифизиодезата на трохантерната апофиза е използвана за контрол на прогресивното прорастване на трохантера в избрани случаи.

Резултати и дългосрочни съображения

Естественият ход на нелекуваната coxa vara е прогресивна деформация, слабост на абдукторите, разлика в дължината на крайниците и в крайна сметка развитие на дегенеративна артроза на тазобедрената става. Хирургичната корекция с валгусна остеотомия възстановява тазобедрената механика при голямото мнозинство случаи и предотвратява прогресията на тези усложнения. Дългосрочните резултати зависят от подлежащата етиология: развитийната coxa vara без допълнителни аномалии има най- добрата прогноза; coxa vara в контекста на скелетна дисплазия или постинфекциозни промени е по-непредвидима. Трохантерното прорастване, когато настъпи, може да бъде адресирано чрез повдигане на трохантера в юношеска възраст с добро възстановяване на абдукторната функция. Тотална ендопротеза на тазобедрената става в зряла възраст понякога се налага при крайна дегенеративна артроза и е технически по-предизвикателна от първичната ендопротеза поради остатъчната костна деформация, разликата в дължината на крайниците и нарушената тазобедрена механика.

Обобщение и ключови изводи

Coxa vara при деца и юноши е хетерогенно заболяване, обединено от общия белег на намален шийно-диафизарен ъгъл на бедрото. Развитийната coxa vara, изявяваща се в

ранна детска възраст с безболезнена куцота и намалена абдукция на тазобедрената става, се характеризира с триъгълника на Fairbank на AP-рентгенографията на таза и се количествено определя чрез ъгъла на Hilgenreiner–епифизата, който предсказва прогресията — ъгли над 45° по принцип изискват хирургична корекция с валгусна субтрохантерна остеотомия. Придобитата coxa vara има множество етиологии, включително посттравматична, постинфекциозна, свързана с Perthes, фиброзна дисплазия, множествени наследствени екзостози и различните скелетни дисплазии; всяка изисква индивидуализирана оценка и лечение. Биомеханичният анализ по Pauwels осигурява концептуалната основа за хирургичната корекция с принципа на преобразуване на високоъгловата физеална ориентация в по-хоризонтална, натоварваща физата с компресия вместо срязване. Основните дългосрочни проблеми са трохантерното прорастване с абдукторна дисфункция, разликата в дължината на крайниците и дегенеративната артроза. При всички етиологии точната диагноза, количествената рентгенографска оценка, навременната хирургична корекция при прогресивни случаи и вниманието към късните последствия от трохантерното прорастване и разликата в дължините на крайниците определят успешния изход.