Детска церебрална парализа. Паралитична луксация на тазобедрената става. Паралитични деформации. Паралитично стъпало.

Въведение и определения

Детската церебрална парализа (ДЦП) е непрогресивно разстройство на движението и позата, произтичащо от увреда на незрелия развиващ се мозък. По международен консенсус диагнозата изисква три белега: разстройството трябва да е от централен произход; мозъчната увреда трябва да е непрогресивна (макар клиничните прояви да могат да еволюират с растежа на детето); и мозъчната увреда трябва да е настъпила в развитийния период — в най-тесния смисъл преди 2-годишна възраст, а в по-широки определения — в ранното детство. Заболяването е най-честата причина за двигателна инвалидност в детска възраст с честота около 2–3 на 1 000 живородени в развитите страни. Ортопедичните прояви на ДЦП — паралитична луксация на тазобедрената става, контрактури, паралитични деформации на стъпалото, сколиоза — са прогресивни вторични последствия от подлежащото двигателно разстройство и съставляват една от основните области на детската ортопедична практика. Настоящата глава синтезира съдържание от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s, Miller’s Review и Netter’s Concise Orthopaedic Anatomy, за да разгледа етиологията и класификацията на ДЦП, оценката на двигателната функция (GMFCS), основните ортопедични прояви (нарушения на походката, сублуксация и луксация на тазобедрената става, деформации на стъпалото, деформации на горния крайник, сколиоза), принципите на лечение, включително инжекция с ботулинов токсин, селективна дорзална ризотомия, едноетапна многонивова операция (СЕМЛС), и дългосрочните проблеми на живота с ДЦП в зряла възраст.

Етиология и класификация

Етиология Причините за ДЦП варират в зависимост от гестационната възраст при увредата. Преждевременното раждане е най-силният единичен рисков фактор, като перивентрикуларната левкомалация (увреда на бялото мозъчно вещество близо до страничните вентрикули) е типичният патологичен субстрат при кърмачета с много ниско тегло при раждане. Другите причини включват хипоксично-исхемична енцефалопатия при термин (ДЦП от остра интрапартална хипоксия е отговорна за около 10–20% от случаите — по-малко, отколкото се е приписвало исторически), вътречерепни кръвоизливи, вродени мозъчни малформации, вътреутробни инфекции (TORCH организми: токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес симплекс и др.), керниктерус, постнатална инфекция (менингит, енцефалит), травма и редките генетични и метаболитни причини. При значителна пропорция от случаите не може да бъде установена ясна причина и се прилага терминът „идиопатична ДЦП”.

Класификация по двигателен модел Спастичната ДЦП — най-честият модел — представлява около 75% от случаите. Клиничните белези включват повишен мускулен тонус, хиперрефлексия, клонус, положителен рефлекс на Babinski и прогресивни контрактури от непрекъснато неопонирано мускулно теглене върху растящите кости. Спастичният модел се подразделя допълнително по разпределение: спастична диплегия (преобладаващо засягане на долните крайници — класическият модел при преждевременно раждане), спастична хемиплегия (едната страна на тялото, нерядко асоциирана с фокални лезии), спастична тетраплегия (всичките четири крайника, нерядко с тежки асоциирани когнитивни и други нарушения) и по-рядко използваните термини спастична моноплегия и триплегия.

Дискинетичната ДЦП (около 15%) се характеризира с неволеви движения: хорея (бързи, нередовни, резки движения), атетоза (бавни, извиващи се движения) или дистония (трайни мускулни контракции, пораждащи усукващи пози). Патологията типично засяга базалните ганглии, нерядко вследствие на керниктерус или тежка хипоксично-исхемична увреда при термин.

Атактичната ДЦП (около 5%) се характеризира с нарушено равновесие, координация и походка при нормален мускулен тонус. Патологията типично засяга малкия мозък.

Смесената ДЦП (около 5%) съчетава белези на два или повече от горепосочените модели.

Система за класификация на брутомоторните функции (GMFCS) Системата за класификация на брутомоторните функции (GMFCS), въведена от Rosenbaum, Palisano и колеги в 1990-те, трансформира детската ортопедична грижа за ДЦП, като осигурява възпроизводима, прогностично полезна класификация на двигателната функция. Петте нива са:

GMFCS ниво I: Ходи без ограничения; може да тича, скача, изкачва стълби и амбулира в обществото без помощни средства.

GMFCS ниво II: Ходи с ограничения; може да ходи в повечето условия, но с ограничения по стълби, неравни повърхности и на дълги разстояния; може да ползва парапет при стълби.

GMFCS ниво III: Ходи с ръчно мобилизационно средство (бастун, патерица, проходилка); ползва кресло на колела за дълги разстояния.

GMFCS ниво IV: Самостоятелна мобилност с ограничения; ползва задвижвана или бутана количка за амбулация в обществото; може да стои с подкрепа и да прави няколко крачки с помощ.

GMFCS ниво V: Транспортира се в ръчна количка; без самостоятелна мобилност; тежки ограничения на контрола на главата и трупа.

Нивото по GMFCS предсказва вероятната доживотна двигателна функция (деца на ниво II в 5-годишна възраст обикновено остават на ниво II за цял живот) и информира планирането на лечението — особено вземането на решения за хирургична намеса. Протоколите за наблюдение на тазобедрената става, наблюдението при сколиоза и времето и видът ортопедична операция са все ръководени от нивото по GMFCS.

Патофизиология на ортопедичните деформации при ДЦП

Ортопедичните прояви на ДЦП произтичат от взаимодействието на три процеса: (1) спастичност — скоростно-зависимото повишение на мускулния тонус, пораждащо трайна или ритмична свръхконтракция на засегнатите мускули; (2) мускулен дисбаланс, при който спастичните мускули надвиват нормотоничните антагонисти, пораждайки характерни модели на деформация; (3) костен растеж, при който незрялата, растяща кост прогресивно се адаптира към персистиращите анормални мускулни сили, пораждайки едновременно контрактури (мекотъканно скъсяване) и костни деформации (ъглово или ротационно неправилно наредени).

Класическият пример е спастичната тазобедрена става: флексорите и аддукторите на тазобедрената става обикновено са по-спастични от екстензорите и абдукторите, пораждайки флектирана, аддуцирана позиция на тазобедрената става; с годините бедрената глава мигрира странично и нагоре под теглото на тези мускули, ацетабулумът не успява да развие нормална покривка, шийката на бедрената кост остава в прекомерна антеверзия и валгусна позиция (тъй като мускулните сили не осигуряват нормалното моделиране на проксималния фемур) и тазобедрената става прогресира от сублуксация към луксация. Аналогични модели на мускулен дисбаланс пораждат еквинусно стъпало, крекнала походка, ножичната походка и другите характерни отклонения.

Анализ на походката и чести модели

Триизмерен компютъризиран анализ на походката Триизмерният компютъризиран анализ на походката, достъпен в специализирани центрове, трансформира разбирането и лечението на нарушенията в походката при ДЦП. Анализът съчетава кинематични данни (ставни ъгли в хода на цикъла на походката), кинетични данни (сили и моменти при всяка става), електромиографски данни (времето на мускулна активация) и измервания на енергийните разходи. Изходният резултат е изчерпателно описание на походката, ръководещо решенията относно кои интервенции — мекотъканни удължения, сухожилни трансфери, костни остеотомии, ортези — ще дадат желаното подобрение.

Чести модели на походката при спастична диплегия Класификацията на Rodda на походката при спастична диплегия разграничава пет сагитални модела:

Тип I — Видим еквинус: Глезенът е в еквинусна позиция от стегнат гастрокнемио-солеусен комплекс, при относително запазена кинематика на коляното и тазобедрената става.

Тип II — Истински еквинус: Еквинус, съчетан с хиперекстендирани колена и повишена флексия в тазобедрената става.

Тип III — Скокова походка: Еквинус, съчетан с флектирани колена и флектирани тазобедрени стави по време на опорна фаза, с екстензия на коляното в крайна опорна фаза.

Тип IV — Видима крекнала походка: Еквинус, съчетан с флектирани колена и флектирани тазобедрени стави през цялата опорна фаза.

Тип V — Крекнала походка: Петна позиция на глезена (типично ятрогенна от агресивно удължаване на Ахилесовото сухожилие), флектирани колена и флектирани тазобедрени стави през цялата опорна фаза. Крекналата походка е най-проблематичният модел: тя причинява прекомерни енергийни разходи, ускорява дегенерацията на коленната става и трудно се коригира при веднъж установена.

Чести модели на походката при спастична хемиплегия Класификацията на Winters, Gage и Hicks на хемиплегичната походка разграничава четири типа:

Тип I: Провисване на стъпалото в замахвата поради слабост на m. tibialis anterior, при нормална опорна фаза.

Тип II: Персистиращ еквинус в опорната фаза и замахвата от спастичност на гастрокнемио- солеуса.

Тип III: Белези на тип II, съчетани с ограничена флексия на коляното в замахвата от спастичност на m. rectus femoris.

Тип IV: Белези на тип III, съчетани с флексия и аддукция на тазобедрената става.

Сублуксация и луксация на тазобедрената става при ДЦП

Патогенеза и епидемиология Сублуксацията и луксацията на тазобедрената става са сред най-значимите ортопедични усложнения на ДЦП. Рискът корелира силно с нивото по GMFCS: пациентите в GMFCS I имат минимален риск (1–2%), докато пациентите в GMFCS V имат доживотен риск около 70–90%. Патогенезата съчетава гореописания мускулен дисбаланс с отсъствието на нормални опорни сили при неамбулаторните пациенти, което не осигурява механичните стимули, необходими за нормалното развитие на ацетабулума. Прогресията от нормално локализирана тазобедрена става в кърмаческата възраст — през сублуксация до луксация — обикновено протича в продължение на няколко години.

Наблюдение на тазобедрената става Програмите за наблюдение на тазобедрената става — систематична рентгенографска оценка на всички деца с ДЦП — вече са стандартна практика в много центрове и трансформираха лечението на тазобедрената болест при ДЦП. Австралийската програма за наблюдение на тазобедрената става е сред най-големите и най-добре документираните, с ясни протоколи, базирани на нивото по GMFCS: деца в GMFCS I се нуждаят от рентгенографски скрининг само при абнормен преглед на тазобедрената става; GMFCS II изисква начален и периодичен скрининг; GMFCS III–V изискват рентгенографска оценка от 2–3-годишна възраст на интервали, определени от тяхното ниво (на всеки 6–12 месеца за GMFCS V).

Процентът на миграция по Reimers е стандартното рентгенографско измерване: процентът от бедрената глава, непокрита от ацетабулния покрив, измерен на преднозадна рентгенография на таза. Процент на миграция под 33% се счита за приемлив; 33–50% указват сублуксация, изискваща наблюдение и намеса; над 50% указват значима сублуксация, изискваща лечение; пълната луксация има процент на миграция 100%.

Лечение на тазобедрената болест при ДЦП Принципите на лечение на тазобедрената става при ДЦП са: профилактика на луксацията (луксираната тазобедрена става е значително по-трудна за лечение от сублуксиращата); мускулен баланс (тенотомия на аддуктори и iliopsoas за освобождаване на теглото на спастичните флексори-аддуктори); костна реконструкция (варусно-деротационна остеотомия на проксималния фемур, тазова остеотомия за задълбочаване на ацетабулума); и спасителни процедури за болезнената луксирана тазобедрена става при по-възрастния неамбулаторен пациент.

Само мекотъканната операция — типично тенотомия на аддуктори с или без тенотомия на iliopsoas — се обмисля при ранна сублуксация (процент на миграция <40%) при по- малкото дете. Процедурата освобождава спастичното теглене на флексорите-аддуктори и позволява на тазобедрената става да се върне в по-центрирана позиция, ако костната анатомия го позволява.

Костната реконструкция — варусно-деротационна феморална остеотомия, съчетана с тазова остеотомия (типично остеотомия на Dega или Pemberton при костния дефект на тазобедрената става при ДЦП, и двете от които могат да коригират задната и страничната ацетабуларна дисплазия) — е показана при установена сублуксация (>40–50% миграция) или при неуспех на мекотъканната операция. Комбинацията от феморална и тазова корекция постига трайна редукция в повечето случаи, особено в съчетание с аддукторни и iliopsoas освобождавания.

Спасителните процедури за болезнената луксирана тазобедрена става при неамбулаторния по-възрастен пациент включват резекция на проксималния фемур (процедурата на Castle) и валгусна остеотомия с резекция на бедрената глава

(процедурите на Schanz и McHale). Тотална ендопротеза на тазобедрената става е извършвана при подбрани амбулаторни пациенти с луксация, но е технически предизвикателна и с по-висока честота на усложнения в сравнение с първичната ендопротезиране при пациенти без ДЦП.

Деформации на стъпалото при ДЦП

Паралитичното стъпало при ДЦП варира в зависимост от подлежащия двигателен модел. Основните деформации са:

Еквинус: Плантарно флектиран глезен от спастичност или контрактура на гастрокнемио- солеуса. Лечението е първоначално консервативно (разтягане, глезенно-стъпална ортеза), с инжекция на ботулинов токсин при спастичност и хирургично удължаване (рецесия на гастрокнемиуса или формално удължаване на Ахилесовото сухожилие) при установена контрактура. Единственият най-важен принцип е да се избягва прекомерното удължаване, което поражда петна и крекнала походка — петната позиция на глезена е сред най- инвалидизиращите ятрогенни резултати в ортопедията при ДЦП.

Еквиноварус: Плантарно флектирано и инвертирано стъпало, типично от спастичност на гастрокнемио-солеуса и m. tibialis posterior (или понякога m. tibialis anterior). Деформацията е честа при хемиплегичната ДЦП. Лечението съчетава удължаване на контрактурните сухожилия (рецесия на гастрокнемиуса, удължаване или трансфер на m. tibialis posterior или m. tibialis anterior) и костна корекция при установена костна деформация.

Еквиноплановалгус: Плантарно флектиран глезен, но с пронирана подталарна става, задноходилен валгус и предноходилна абдукция. Деформацията е честа при диплегичната ДЦП. Комбинацията поражда сложен многоосов проблем, изискващ многокомпонентна корекция: удължаване на Ахилес или рецесия на гастрокнемиуса за еквинуса, трансфер на m. peroneus brevis към m. peroneus longus или друго мускулно балансиране за валгуса, удължаване на петната кост (по Evans) или артродеза за костна корекция.

Крекнало стъпало: Петна позиция на глезена от прекалено удълженото Ахилесово сухожилие, съчетана с флексионна контрактура на коляното, нерядко прогресираща към костна деформация на задноходилния сегмент. Деформацията е сред най-трудните за коригиране и набляга на значението на консервативната начална намеса при Ахилесовото сухожилие.

Деформации на коляното и тазобедрената става

Крекнала походка Крекналата походка, при която пациентът ходи с флектирани тазобедрени стави, колена и неутрални или петни глезени, е един от най-трудните проблеми при амбулаторната ДЦП. Механизмът съчетава флексионна контрактура на коляното, спастичност или контрактура на подколенните мускули (причиняваща флектираното коляно), спастичност или

контрактура на флексорите на тазобедрената става (причиняваща флектираната тазобедрена става) и слаб квадрицепс или екстензори на тазобедрената става (ограничаващи коригиращия капацитет). Лечението съчетава удължаване на подколенните мускули (медиални: m. semitendinosus, m. semimembranosus, m. gracilis; латерални: m. biceps femoris), дистална феморална екстензионна остеотомия (при пациенти с установена флексионна контрактура на коляното), напредване на сухожилието на пателата (за лечение на patella alta и подобряване на функцията на квадрицепса), освобождаване на m. iliopsoas и трансфер на m. rectus femoris за лечение на компонента на сковано коляно. Процедурите типично се съчетават в едноетапна многонивова операция (СЕМЛС).

Походка с тромаво коляно Походката с тромаво коляно, характеризираща се с ограничена флексия на коляното в замахвата, се причинява от свръхактивност на m. rectus femoris по време на замахвата. Трансферът на m. rectus femoris (към флексор на коляното — m. sartorius, m. gracilis, m. semitendinosus или илиотибиалния пояс — подобрявайки флексията на коляното в замахвата) е стандартното хирургично лечение.

Спинална деформация при ДЦП

Сколиоза се развива при около 70% от пациентите в GMFCS V и при по-нисък процент при по-добри функционални нива. Кривите са типично дълги С-образни невромускулни криви с тазово накланяне. Корсетирането има ограничена роля (може да подобри равновесието в седнало положение, но не предотвратява надеждно прогресията). Хирургичното лечение — дълга инструментирана фузия T2–таз — е показано, когато кривата причинява функционални затруднения в седнало положение или когато прогресира бързо. Честотата на усложнения е значителна (10–20% за сериозни усложнения, включително инфекция, белодробни проблеми и неуспех на инструментацията), а периоперативната грижа трябва да е мултидисциплинарна.

Деформации на горния крайник

Засягането на горния крайник при ДЦП е най-изразено при хемиплегичните пациенти, но присъства и при много спастично диплегични и тетраплегични пациенти. Класическият модел на деформацията е: вътрешно ротирано и аддуцирано рамо, флектиран лакът и пронирано предмишница, флектирана и улнарно девиирана китка, флектирани пръсти, деформация „палец в дланта”. Класификацията на Zancolli степенува функцията на китката и пръстите. Лечебните варианти включват шиниране, инжекция с ботулинов токсин на свръхактивните мускули, сухожилни трансфери (m. flexor carpi ulnaris към m. extensor carpi radialis brevis за лечение на флексия-улнарна девиация на китката) и избирателни удължавания или освобождавания. Функционалните цели са подобряване на хващането, освобождаването и хигиената; козметичното подобрение е от второстепенно значение.

Принципи на лечение

Ботулинов токсин Ботулиновият токсин тип А, инжектиран в спастичните мускули, произвежда временна хемоденервация с продължителност 3–6 месеца. Инжекцията се използва за намаляване на спастичността, улесняване на разтягането и корсетирането и като „пробна намеса” за оценка на очаквания отговор от окончателното хирургично удължаване. Дозите са изчислявани по тегло, с максимални общи дози, ограничени за избягване на системни ефекти. Основните показания са спастичност на гастрокнемио-солеуса, подколенните мускули, аддукторите и динамичните деформации на горния крайник.

Селективна дорзална ризотомия Селективната дорзална ризотомия (СДР) е неврохирургична процедура, при която определена пропорция от дорзалните сетивни коренчета на лумбосакралния гръбначен мозък се избирателно прерязват въз основа на интраоперативна електрофизиологична идентификация на абнормни двигателни отговори. Процедурата намалява спастичността в долните крайници трайно. Класическото показание е амбулаторният диплегичен пациент (GMFCS II–III) на 3–8-годишна възраст с изолирана спастичност на долните крайници и добра подлежаща сила. Процедурата се последва от интензивна рехабилитация. Дългосрочните резултати при внимателно подбрани пациенти са много добри — с трайно намаляване на спастичността и подобрена походка.

Интратекален баклофен Интратекалното баклофеново помпено лечение доставя баклофен директно до гръбначния мозък чрез имплантиран резервоар и катетър. Лечението се прилага при тежка спастичност при неамбулаторни пациенти (GMFCS IV–V), намалявайки тонуса, улесняване на позиционирането и грижата и подобрявайки комфорта. Помпата изисква допълване на всеки 1–3 месеца и подмяна на всеки 5–7 години; усложненията включват проблеми с катетъра, инфекция и дисфункция на помпата.

Едноетапна многонивова операция (СЕМЛС) Едноетапната многонивова операция — принципът на адресиране на всички деформации на долния крайник в единична операция вместо в последователни интервенции — се е превърнала в стандарт за амбулаторните деца с ДЦП, изискващи ортопедична намеса. Процедурата обикновено се планира в по-голямото детство или ранното юношество (7–12- годишна възраст) след компютъризиран анализ на походката и съчетава костни остеотомии (деротационна феморална остеотомия при прекомерна антеверзия, надглезенна остеотомия при тибиална торзия, удължаване на петната кост) с мекотъканни процедури (удължаване на гастрокнемиуса, удължаване на подколенните мускули, освобождаване на psoas над тазовия ръб). Пациентът претърпява единична голяма операция, последвана от интензивна рехабилитация за 6–12 месеца, със значителни придобивки в качеството на походката в сравнение с последователните операции, провеждани в продължение на години (т.нар. „рожден ден синдром” на практиката преди

СЕМЛС, при която пациентите са претърпявали ежегодни операции в целия период на детство и юношество).

Ортези Глезенно-стъпалните ортези (ГСО) са централни в ортезното лечение на походката при ДЦП. Статичните ГСО задържат глезена на фиксиран ъгъл (типично 0–5° дорзифлексия); ГСО с опора от пода преобразуват реакционната сила от предния отдел на стъпалото в момент на екстензия на коляното — полезни при крекнала походка; артикулираните ГСО позволяват дорзифлексия, но ограничават плантарфлексията. Изборът зависи от модела на походката, контрактурите и целите на лечението.

Живот с ДЦП в зряла възраст

Възрастните с ДЦП — особено тези на по-ниски нива по GMFCS — са изправени пред специфичен набор от ортопедични и медицински проблеми: прогресивна артроза (особено на колената и тазобедрените стави), болка в гърба (от сагитален дисбаланс и дегенеративна болест на гръбначния стълб), болезнени контрактури, декубитуси при неамбулаторните пациенти, повишен риск от падания и прогресивно функционално влошаване, започващо от третото до петото десетилетие на живота. „Влошаването на походката при ДЦП в зряла възраст” — утежняване на модела на походката след третото десетилетие — е добре установено явление, отразяващо кумулативните ефекти на контрактурата, слабостта и дегенеративната ставна болест. Преходът от педиатрична към ортопедична грижа за възрастни е признат предизвикателство, като сравнително малко ортопедични хирурзи за възрастни са обучени в специфичните проблеми на ДЦП при възрастни.

Обобщение и ключови изводи

ДЦП е хетерогенна група двигателни разстройства, произтичащи от непрогресивна увреда на незрелия мозък, пораждащи характерни модели на спастичност, слабост и прогресивна вторична мускулоскелетна деформация. Системата GMFCS осигурява обединяващата рамка за оценка, прогнозиране и планиране на лечението. Основните ортопедични прояви са: сублуксация и луксация на тазобедрената става (лекувани чрез наблюдение с процента на миграция по Reimers, аддукторни и iliopsoas освобождавания при ранна сублуксация, феморална и тазова остеотомия при установена сублуксация и спасителни процедури при болезнената луксирана става при по-възрастния неамбулаторен пациент); деформации на стъпалото (еквинус, еквиноварус, еквиноплановалгус, крекнала); нарушения на походката (анализирани по класификациите на Rodda и Winters-Gage-Hicks и най-добре оценявани чрез компютъризиран анализ на походката); деформации на горния крайник; и прогресивна невромускулна сколиоза. Лечението съчетава фармакологични мерки (ботулинов токсин при фокална спастичност, интратекален баклофен при глобална спастичност), селективна дорзална ризотомия при внимателно подбрани амбулаторни пациенти, едноетапна многонивова операция за цялостното ортопедично лечение на амбулаторното дете и ортезно лечение. Принципът за избягване на прекомерното

удължаване на Ахилесовото сухожилие — за предотвратяване на петната позиция и крекналата походка — е един от великите педагогически постулати на ортопедията при ДЦП. Животът с ДЦП в зряла възраст носи прогресивни ортопедични и медицински проблеми, изискващи продължаваща мултидисциплинарна грижа.