Родови травми. Акушерска парализа на брахиалния плексус

Въведение

Родовите травми на опорно-двигателния апарат обхващат редица състояния, възникващи от механичните сили на раждането, нерядко в контекста на трудно родоразрешение. Основните единици са: акушерска парализа на брахиалния плексус (АПБП) — най-тежката родова травма с потенциални доживотни последици; вродена мускулна тортиколис — най-честата причина за фиксиран наклон на главата в кърмаческа възраст; перинатални фрактури (ключица, мишница, бедрена кост); и различни по-редки състояния. Темата, синтезираща съдържание от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s и Miller’s Review, разглежда тези заболявания с акцент върху разпознаването, естествения ход и лечението.

Акушерска парализа на брахиалния плексус

Епидемиология и рискови фактори Акушерската парализа на брахиалния плексус е травма от разтягане или разкъсване на брахиалния плексус по време на раждане, с честота около 1–3 на 1000 живородени. Основният рисков фактор е дистоция на рамото по време на вагинално раждане, при което предното рамо се заклещва зад майчината пубисна симфиза и тракцията на главата предизвиква тракция на контралатералния врат и плексус. Други рискови фактори включват макрозомия (тегло при раждане >4 кг), продължителен втори период на раждане, инструментално раждане (форцепс, вакуум), майчин захарен диабет, тазово предлежание (типично предизвикващо различен модел на увреждане с горния плексус) и предишна АПБП при по-старо дете.

Класификация по ниво на увреждане Брахиалният плексус произхожда от нервните корени C5, C6, C7, C8 и T1. АПБП се класифицира според засегнатите корени:

Парализа на Erb (горен плексус, C5–C6, понякога включваща C7): Най-честият модел, представляващ около 70% от АПБП. Класическите клинични белези включват засегнатата ръка, държана в аддукция и вътрешна ротация в рамото, с екстензия в лакътя, пронация в предмишницата и лека флексия в китката и пръстите — позицията „бакшиш на сервитьор”. Активната абдукция на рамото, външната ротация, флексията на лакътя и супинацията на предмишницата са слаби или липсват. Функцията на ръката и китката може да е запазена, ако C7 е пощаден.

Парализа на Klumpke (долен плексус, C8–T1): Рядка в изолиран вид (под 1% от АПБП). Интринзикните мускули на ръката са слаби, пораждайки вид на нокътна ръка, с нарушена сетивност в разпределението на C8–T1. Синдромът на Horner (ипсилатерална птоза, миоза, анхидроза) е свързан и предполага по-тежко прегангионно увреждане на T1.

Тотална плексусна травма (C5–T1): Най-тежкият модел, с пълна вяла парализа на засегнатата ръка. Синдромът на Horner и парализата на диафрагмалния нерв (с хемидиафрагмена парализа) са маркери за прегангионно увреждане и по-лоша прогноза.

Класификация по патологична тежест Класификацията на Sunderland за нервни травми се прилага към уврежданията на брахиалния плексус:

• Невропраксия (Sunderland I): Демиелинизиращо увреждане без аксонална дезинтеграция. Очаква се пълно възстановяване. • Аксонотмеза (Sunderland II): Аксонална дезинтеграция с интактен ендоневриум. Възстановяването настъпва чрез аксонален растеж, типично с добър изход. • Sunderland III: Ендоневриална дезинтеграция с интактен периневриум и епиневриум. Възстановяването е вариабилно, нерядко непълно. • Sunderland IV: Дезинтеграция на периневриума с интактен епиневриум. Обикновено е необходима оперативна реконструкция или графтинг. • Sunderland V (невротмеза): Пълна трансекция на нерва. Необходима е оперативна реконструкция или графтинг.

Особено важно е разграничаването между прегангионни травми (авулзия на корена от гръбначния мозък, без възможност за спонтанно възстановяване и с ограничени хирургични реконструктивни възможности) и постгангионни травми (увреждане дистално от дорзалния коренов ганглий, с потенциал за спонтанно възстановяване и добри резултати от оперативния графтинг).

Клинична картина и естествен ход Диагнозата се поставя при раждането или в първите дни от живота чрез наблюдение на асиметрично движение на ръката, като засегнатата ръка се държи в характерната позиция и показва намалено спонтанно движение. Рефлексът на Moro от засегнатата страна е асиметричен или липсва. Диференциалната диагноза включва фрактура на ключицата (която може да предизвика намалено движение на ръката от болка, а не от нервно увреждане), фрактура на проксималната мишница и септичен артрит или остеомиелит на рамото.

Естественият ход на АПБП варира съществено в зависимост от тежестта. Около 65–75% от случаите се възстановяват спонтанно и напълно в рамките на първите 6–12 месеца от живота; при останалите се наблюдава различна степен на траен дефицит. Основните прогностични показатели са: степента на увреждане при изявата (като уврежданията на горния плексус имат по-добра прогноза от тези на долния или на целия плексус); наличието на синдром на Horner (лоша прогноза, предполагащ прегангионно увреждане); наличието на парализа на диафрагмалния нерв (лоша прогноза); темпът на възстановяване (липсата на възстановяване на бицепсовата функция до 3 месеца е лош

прогностичен белег и е класическото показание за оперативна ревизия); и конкретният неврологичен преглед на 3–6 месеца.

Изследвания Електрофизиологичните изследвания (ЕМГ, изследване на нервната проводимост) имат ограничена роля в ранното лечение, тъй като нервната травма е твърде скорошна, за да демонстрира денервация. МРТ на цервикалния гръбначен стълб с внимание към брахиалния плексус може да демонстрира псевдоменингоцели (предполагащи авулзия на корена и прегангионно увреждане), континуитет на нервните корени и формиране на неврома.

Лечение Началното лечение съчетава: обучение на родителите и успокоение относно благоприятната прогноза при повечето случаи; физиотерапия, насочена към поддържане на обема на движение в рамото, лакътя, предмишницата, китката и пръстите за предотвратяване на контрактури; близко проследяване за мониториране на възстановяването; и серийна оценка на двигателната функция.

Основното решение е дали и кога да се пристъпи към оперативна ревизия и реконструкция. Историческата практика предвиждаше консервативно наблюдение поне за първите 6–12 месеца, но в последните десетилетия по-активният подход предпочита по- ранна намеса при непълно възстановяване. Настоящият консенсус е, че липсата на бицепсова функция (с флексия на лакътя срещу гравитацията) до 3–6-месечна възраст е показание за обмисляне на оперативна ревизия. Оперативните възможности включват: невролиза на нервите с белези; нервен графтинг (с нерва suralis или други донорни нерви) при разкъсвания; нервни трансфери (с използване на акцесорни двигателни клончета за захранване на критични функции — например трансфер от интеркосталния нерв към мускулокутанния нерв за флексия на лакътя); и сухожилни трансфери при по-големи деца за остатъчни деформации.

Резултатът по скалата на Mallet и другите функционални оценки количествено оценяват функцията на засегнатата ръка и се използват за проследяване на резултатите във времето. Основните дългосрочни последици включват: дисплазия на гленохумералната става (засегнатото рамо може да развие прогресивна костна деформация с контрактура на вътрешна ротация, задна сублуксация на хумералната глава и ацетабулоподобно ремоделиране на гленоида); фиксирана контрактура на вътрешна ротация на рамото (изискваща сухожилни трансфери — процедурата на L’Episcopo — и деторзионна хумерална остеотомия при избрани случаи); контрактура на флексия на лакътя и контрактура на пронация на предмишницата; слабост на различни мускули; и ограничена обща функция в сравнение с незасегнатата ръка.

Вродена мускулна тортиколис

Дефиниция и етиология Вродената мускулна тортиколис (ВМТ) е постурална деформация на главата и врата, произтичаща от фиброза и скъсяване на мускула musculus sternocleidomastoideus (SCM). Заболяването има честота около 0,4–2% от живородените и е най-честата причина за фиксиран наклон на главата в кърмаческа възраст. Етиологията не е окончателно установена, като са предложени няколко теории: вътрематочна позиционна компресия на SCM; компартмент синдром на SCM при раждането; и първично развитийно разстройство на мускула. Заболяването е свързано с вътрематочно стесняване, тазово предлежание и трудно раждане, подкрепящи поне частичен механичен принос. Асоциираните заболявания включват вродена дисплазия на тазобедрената става (при 5–20% от случаите — скринингът на тазобедрените стави е задължителен при всяко кърмаче с ВМТ), метатарзус аддуктус, плагиоцефалия (черепна деформация от продължително позиционно предпочитание) и лицева асиметрия.

Клинична картина Разпознават се три основни клинични форми:

Стерномастоиден тумор на кърмачеството („маслинката”): Палпируема маса в SCM, типично в долната или средната трета на мускула, изявяваща се в първите седмици от живота. Масата типично отзвучава за 4–6 месеца, но подлежащата мускулна фиброза и скъсяване персистират.

Мускулна тортиколис без маса: Скъсяване на SCM без палпируема маса, с характерен наклон на главата към засегнатата страна и ротация на брадичката встрани от засегнатата страна.

Постурална тортиколис: Най-леката форма, с предпочитана позиция на главата, но без значимо мускулно скъсяване или фиброза.

Класическите находки при клиничния преглед са: наклон на главата към засегнатата страна; ротация на брадичката встрани от засегнатата страна; палпируемо стягане на засегнатия SCM; ограничена пасивна ротация на главата към засегнатата страна; ограничена пасивна латерална флексия към незасегнатата страна; лицева асиметрия (засегнатата страна нерядко изглежда по-малка от продължителен позиционен натиск); плагиоцефалия; и отсъствие на костни аномалии на цервикалния гръбначен стълб (което би предполагало алтернативна диагноза).

Диференциална диагноза Диференциалната диагноза включва: вродени аномалии на цервикалния гръбначен стълб (синдром на Klippel-Feil, хемипрешлени, атлантоаксиална сублуксация); очни причини (зрително нарушение с компенсаторен наклон на главата); причини от централната нервна система (тумор на задната черепна ямка, сирингомиелия); възпалителни или инфекциозни

причини (атлантоаксиална ротаторна сублуксация след инфекция на горните дихателни пътища — синдром на Grisel); окуломоторен мускулен дисбаланс (парализа на IV черепномозъчен нерв); и синдром на Sandifer (пароксизмални дистонични движения на главата и врата, свързани с гастроезофагеален рефлукс).

Дете с новопоявила се тортиколис след неонаталния период изисква внимателна оценка за тези алтернативни диагнози с образна диагностика (рентгенографии на цервикалния гръбначен стълб, понякога МРТ) и оценка за системни прояви.

Лечение Основното лечение на ВМТ е пасивното разтягане на SCM, обучено на родителите и провеждано многократно дневно. Техниката включва нежно разтягане на главата в посоките на ограниченото движение — латерална флексия към контралатералната страна и ротация към ипсилатералната страна. При стриктно изпълнение около 90–95% от случаите отзвучават напълно до 12–18-месечна възраст.

Физиотерапевтичният надзор подобрява резултатите и се препоръчва при умерени до тежки случаи. Шлемова терапия може да бъде добавена при свързана плагиоцефалия.

Оперативното лечение се запазва за случаите, неотговарящи на разтягане до 12–18- месечна възраст. Стандартната процедура е тенотомия на SCM — освобождаване на стерналната глава, клавикуларната глава или и на двете глави на SCM при дисталните им инсерции. Процедурата може да се изпълни открито или ендоскопски. Следоперативното разтягане и ортезирането предотвратяват рецидива.

Перинатални фрактури

Редица фрактури могат да настъпят по време на раждането, особено при трудно родоразрешение.

Фрактура на ключицата: Най-честата перинатална фрактура, с честота около 0,4–3% от всички раждания и значително по-висок процент при макрозомни кърмачета и трудни раждания. Изявата е с намалено движение на ръката, палпируема крепитация или стъпало при ключицата и понякога палпируем калус, появяващ се в първите седмици. Повечето фрактури на ключицата зарастват бързо с минимално лечение (проста ръкавна имобилизация или фиксиране на ръката към дрехата е достатъчно). Диференциалната диагноза с АПБП е от решаващо значение — фрактурата на ключицата предизвиква намалено движение на ръката от болка при нормална подлежаща нервна функция, възстановяваща се с зарастването на фрактурата за 2–3 седмици. Диагнозата се поставя чрез рентгенография или палпация на крепитация и калус.

Фрактура на мишницата: По-рядка от фрактурата на ключицата. Диафизарни или проксимални хумерусни фрактури могат да настъпят при трудно раждане, особено при тазово извличане. Зарастването е бързо; имобилизацията с превръзка по Velpeau или подобна е достатъчна.

Фрактура на бедрената кост: Рядка, но добре описана, особено при тазово раждане. Типичното засягане е диафизата. Лечението е чрез имобилизация в шина на Pavlik (позициониране на бедрото в флексия-абдукция с огънато коляно) или чрез тракция и гипс при избрани случаи. Зарастването е бързо при новороденото.

Черепна фрактура: Най-често линеарна фрактура от форцепсово раждане или налягане по време на втория период на раждането. Повечето зарастват без специфично лечение. Вдлъбнатите черепни фрактури рядко са истинска вдлъбнатина — по-често представляват „пинг-понг” пластична деформация, типична за меката детска черепна кост.

Гръбначни фрактури: Редки, но описани, особено при трудно тазово раждане с хиперекстензия на цервикалния гръбначен стълб. Те предизвикват тежки неврологични увреждания и изискват внимателна оценка.

Други родови травми

Caput succedaneum и кефалхематом: Меките тъкани над черепа са засегнати от налягането по време на раждането; тези колекции типично отзвучават спонтанно без ортопедично значение.

Плексусна парализа от причини, различни от раждането: Травми на брахиалния плексус настъпват и от постнатална травма, инфекции, тумори и други причини; принципите на лечение са сходни, но прогнозата е вариабилна.

Обобщение и ключови изводи

Родовите травми на опорно-двигателния апарат включват акушерска парализа на брахиалния плексус (най-тежката, с модела на Erb-Duchenne на горен плексус, предизвикващ характерната поза „бакшиш на сервитьор”, и лечение, основано на наблюдение на спонтанното възстановяване с оперативна ревизия при липса на бицепсово възстановяване до 3–6 месеца); вродена мускулна тортиколис (най-честата причина за фиксиран наклон на главата в кърмаческа възраст, лекувана с разтягане с висок процент на успех и оперативна тенотомия на SCM, запазена за неуспешното консервативно лечение); и перинатални фрактури (ключица, мишница, бедрена кост — всички зарастват бързо с минимално лечение). Основните дългосрочни опасения са остатъчният дефицит и прогресивната деформация (особено при АПБП и ВМТ), като ортопедичният хирург трябва да проследява пациентите в детска възраст за тези усложнения и да се намесва своевременно. Скринингът за свързана вродена дисплазия на тазобедрената става при всяко кърмаче с ВМТ е критичен клиничен момент.