Доброкачествени костни тумори

Въведение и класификация

Доброкачествените костни тумори са клонални неопластични пролиферации на произхождащи от костта или матрикспродуциращи клетки, които — за разлика от злокачествените тумори — показват ограничен растежен потенциал, липса на метастатичен капацитет и в повечето случаи предвидим естествен ход. Класификацията, използвана в тази глава, следва рамката на Световната здравна организация (СЗО), разработена в Apley & Solomon’s, Miller’s Review и Tachdjian’s: туморите се групират според преобладаващия си матрикс или клетка на произход, с отделни категории за костообразуващите (остеогенни), хрущялообразуващите (хондрогенни), фиброгенните, съдовите, нотохордалните и смесените лезии. Допълнителна биологична рамка — степенуването на доброкачествените тумори по Enneking като латентни (стадий 1), активни (стадий 2) или агресивни (стадий 3) — осигурява концептуалната връзка между хистологията и лечението: латентните лезии се наблюдават, активните се кюретират, а агресивните изискват разширена вътрелезионна хирургия или дори широка резекция. Читателят ще си спомни от предходната глава, че няколко единици, исторически класифицирани като доброкачествени тумори — особено аневризмалната костна киста — днес се разбират като неоплазми с характерни транслокации; възприетата в този текст условност е да се следват традиционните клинични групи, тъй като те съответстват по- точно на рентгенологичните и терапевтичните категории, използвани в практиката.

Основните разглеждани доброкачествени костни тумори са: остеоид-остеом и остеобластом; остеохондром (солитарен и наследствени множествени екзостози); енхондром и енхондроматозите (Ollier и Maffucci); периостален хондром; хондробластом и хондромиксоиден фибром; гигантоклетъчен тумор на костта; вътрекостен хемангиом; и редките единици вътрекостен липом, неврилемом на костта и локално агресивният, но неметастазиращ адамантином. Изложението на всеки следва една и съща рамка — епидемиология, патология, клинична картина, рентгенологични находки, диференциална диагноза, лечение, усложнения — за да позволи пряко сравнение.

Остеоид-остеом

Епидемиология и патология Остеоид-остеомът е малък, доброкачествен, костообразуващ тумор, характеризиращ се с централен съдов nidus от остеоид и нишковидна кост, заобиколен от ореол реактивна склероза. Той съставлява приблизително 10–12% от доброкачествените костни тумори. Пиковата честота е през второто десетилетие, с предилекция при мъжкия пол около 2–3:1. Хистологично nidus-ът се състои от преплитащи се трабекули от нишковидна кост и остеоид, покрити с пълнокръвни остеобласти в богато васкуларизирана, рехава съединителнотъканна строма; реактивната кост около nidus-а е плътна ламеларна кост. Nidus-ът рядко надхвърля 1,5 cm — критична размерна граница, тъй като по-големите от

това лезии по дефиниция са остеобластоми. Скорошни молекулярни проучвания демонстрират FOS-пренареждания както при остеоид-остеома, така и при остеобластома, което подкрепя класифицирането им като единен неопластичен спектър.

Клинична картина Кардиналният симптом е болката — характерно нощна, прогресивно усилваща се и драматично облекчаваща се от аспирин или други нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). Този отговор към НСПВС е толкова постоянен, че се счита за практически диагностичен, и отразява високата концентрация на простагландини (особено PGE2) в nidus-а, които медиират както болката, така и околната съдова и костна реакция. Лезията може да възникне във всяка кост, но има силна предилекция към диафизата и метафизата на дългите кости, като най-често се засягат проксималният фемур, тибията, фибулата и хумерусът. Гръбначни лезии се срещат при приблизително 10% от случаите, най-често в задните елементи на лумбалния отдел, и са важна причина за болезнена сколиоза при деца и юноши: сколиотичната дъга е вдлъбната от страната на лезията, туморът е разположен във или близо до върха ѝ, а дъгата е поне частично обратима, ако лезията се лекува преди настъпване на структурни промени. Вътреставните остеоид-остеоми, особено в тазобедрената и лакътната става, могат да предизвикат синовит с болезнен излив и клинична картина, имитираща възпалителен артрит.

Образна диагностика Обикновените рентгенографии могат да демонстрират класическия изглед на малък рентгенопросветлен nidus, заобиколен от зона плътна реактивна склероза, често във или съседно на кортекса на дълга кост. При кортикалните лезии склеротичната реакция може да е интензивна и nidus-ът — труден за визуализиране; при спонгиозните или вътреставните локализации склерозата често е по-слабо изразена. Компютърната томография (КТ) е образният метод на избор за потвърждаване на диагнозата: тънкосрезовата КТ идентифицира nidus-а като добре отграничен, кръгъл или овален просветлен участък, понякога с централна минерализация, заобиколен от склеротична кост. Магнитно-резонансната томография често показва обширен костномозъчен и мекотъканен оток, непропорционален на размера на nidus-а, което може да подвежда и исторически е водело до погрешна диагноза като злокачествена или инфекциозна лезия, когато диагностичната КТ е пропусната. Костната сцинтиграфия е неизменно „гореща” и е полезна за локализиране на суспектна лезия, когато началната образна диагностика е недиагностична.

Лечение Макар проучванията на естествения ход на нелекувания остеоид-остеом да показват, че лезията в крайна сметка „изгаря” (burns out) в продължение на няколко години, тежестта на болката и времето, необходимо за спонтанно отзвучаване, правят консервативното поведение с хронична НСПВС-терапия непривлекателно за повечето пациенти. Историческото оперативно лечение е en-bloc ексцизия или широк кюретаж на nidus-а, което е лечебно, но за сметка на значително отстраняване на кортикална кост и нуждата от

вътрешна фиксация в много случаи на дълги кости. От средата на 90-те години на XX век перкутанната радиочестотна аблация под КТ-контрол се превърна в лечение на избор за достъпните лезии извън гръбначния канал и големите нерви. Под обща или регионална анестезия радиочестотна сонда се придвижва до центъра на nidus-а и се нагрява до 90 °C за няколко минути, предизвиквайки пълна коагулационна некроза на лезията. Съобщаваните успеваемости надхвърлят 90% при минимална болестност, без нужда от следоперативна имобилизация и с изписване в същия ден в повечето центрове. Основните противопоказания са лезии в рамките на 1 cm от гръбначния мозък или големите нерви и лезии в подкожни кости (пръсти), където термичното увреждане на надлежащата кожа е проблем; в тези случаи откритата оперативна ексцизия остава стандарт.

Остеобластом

Остеобластомът е доброкачествен костообразуващ тумор, който хистологично наподобява остеоид-остеома, но се различава в три важни отношения: по-голям е (>1,5–2 cm), липсва му околната интензивна реактивна склероза и е по-склонен да се държи агресивно с локален рецидив. Половината от всички остеобластоми възникват в гръбначния стълб, с предилекция към задните елементи, а още една четвърт — в дългите кости. Клиничната изява е тъпа, ноеща болка, която — за разлика от остеоид-остеома — се облекчава по- непостоянно от НСПВС и по-рядко е нощна. Гръбначните остеобластоми могат да предизвикат компресия на нервен корен, болезнена сколиоза или — когато са големи — миелопатия. Рентгенологично лезията изглежда като относително добре отграничена експанзивна литична лезия, понякога с вътрешна минерализация, и може да демонстрира „издуто” (blow-out) разширение на кортекса с тънка периостална обвивка. Диференциалната диагноза включва остеоид-остеом (по-малък, по-склеротичен), аневризмална костна киста (която често съпътства или възниква в остеобластомите, особено в гръбнака), лангерхансоклетъчна хистиоцитоза и — най-критично — агресивния остеобластомоподобен остеосарком. Лечението е оперативно: разширеният вътрелезионен кюретаж с високооборотно фрезоване и адювантна терапия (фенол, костен цимент полиметилметакрилат, криотерапия) е стандартът, със съобщавани честоти на рецидив 10–20%. En-bloc резекция се запазва за агресивни лезии, лезии със значимо мекотъканно разпространение или такива в неесенциални кости. Предоперативната селективна артериална емболизация понякога е полезна за намаляване на интраоперативната кръвозагуба при големи гръбначни или тазови лезии.

Остеохондром

Солитарен остеохондром (екзостоза) Солитарният остеохондром — наричан още остеохрущялна екзостоза — е най-честият доброкачествен тумор на костта, съставляващ около 35–50% от всички доброкачествени костни тумори и възникващ при приблизително 1–2% от общата популация. Той се разбира най-добре като лезия на развитието: фрагмент от физисен хрущял хернира през перихондралния фиброхрущялен пръстен на LaCroix по време на скелетния растеж,

поражда костна израстка, покрита с хрущялна шапка, и е в непрекъснатост с медуларната кухина на подлежащата кост — като последната особеност е рентгенологичният белег, отличаващ остеохондрома от всяка повърхностна неоплазма. Лезията расте чрез енхондрална осификация в хрущялната си шапка и спира да расте при скелетна зрялост. Продължаващият растеж на остеохондром след затваряне на растежните зони или появата на болка в предходно безсимптомна лезия при възрастен трябва да породят съмнение за злокачествена трансформация във вторичен хондросарком.

Лезията възниква в метафизата на всяка дълга кост, формирана чрез енхондрална осификация, със силна предилекция към дисталния фемур, проксималния хумерус, проксималната тибия и проксималната фибула. Разграничават се два морфологични подтипа: педункулираният (на краче) остеохондром, който класически сочи встрани от съседната става поради насочеността, придадена от физисния растеж; и сесилният (с широка основа) остеохондром. Хрущялната шапка типично е дебела 1–3 mm при възрастни; шапка над 1–2 cm в зряла възраст е тревожен белег, насочващ към хондросаркоматозна трансформация. Apley и Miller са единодушни, че рискът от злокачествена трансформация при солитарен остеохондром е приблизително 1%.

Повечето остеохондроми са безсимптомни и се откриват случайно. Симптоматичните лезии могат да предизвикат безболезнена или болезнена палпируема костна маса, механичен натиск (impingement) върху сухожилия или невроваскуларни структури (особено в подколянната ямка, където е съобщаван псевдоаневризъм на a. poplitea), бурсит над шапката или фрактура през крачето на педункулирана лезия. Показания за оперативна ексцизия са персистираща болка, механичен или невроваскуларен натиск, козметично притеснение, фрактура и всяко съмнение за злокачествена трансформация. Ексцизията трябва да включва костното краче, цялата хрущялна шапка и надлежащия перихондриум, за да се избегне рецидив; парцелното отстраняване, оставящо хрущялни остатъци, предсказуемо води до локален рецидив.

Наследствени множествени екзостози (HME, множествена остеохондроматоза) Наследствените множествени екзостози, известни още като множествена наследствена остеохондроматоза или диафизарна аклазия, са автозомно-доминантно разстройство, характеризиращо се с развитие на множество остеохондроми по метафизите на дългите кости. Идентифицирани са причиняващи мутации в гена EXT1 на 8q24, гена EXT2 на 11p11 или, по-рядко, EXT3; тези гени кодират гликозилтрансферази, участващи в синтеза на хепарансулфатни протеогликани в хрущялния матрикс. Пациентите типично се представят в детска възраст с множество палпируеми костни подутини, често свързани с нисък ръст, разлика в дължината на крайниците, деформация на предмишницата (най-характерно скъсена улна с извиване на радиуса, китка тип Madelung и улнарна девиация на ръката), genu valgum, валгус на глезена и понякога гръбначна деформация. Рискът от злокачествена трансформация в хондросарком е значително по-висок, отколкото при солитарното заболяване — цитиран вариабилно между 1% и 10% за цял живот, като мутациите в EXT1 носят по-висок риск от EXT2. Поведението включва наблюдение, ексцизия на

симптоматични отделни лезии, корекция на вторичните скелетни деформации (остеотомии на предмишницата, хемиепифизиодеза за genu valgum) и доживотно проследяване за поява на болка или растеж в предходно стабилна лезия.

Енхондром и енхондроматозите

Солитарен енхондром Енхондромът е доброкачествен хрущялен тумор, възникващ в медуларната кухина на костта, съставляващ приблизително 10% от доброкачествените костни тумори. Смята се, че патогенезата включва огнище хрущял, който не претърпява нормална енхондрална осификация по време на растежа. Лезията има особена предилекция към късите тръбести кости на ръцете — метакарпалните кости и фалангите — където е най-честият първичен костен тумор; възниква често и в проксималния хумерус, дисталния фемур и проксималната тибия. Хистологично лезията се състои от лобули зрял хиалинен хрущял с банални хондроцити в лакуни, заобиколени от тънка обвивка кортикална кост.

Повечето енхондроми в дългите кости са безсимптомни и се откриват случайно. В ръката изявата може да е с патологична фрактура през лезията. На обикновена рентгенография енхондромът изглежда като добре отграничена литична лезия, често с характерни „пръстени и дъги” вътрешна калцификация, назъбен ендостален кортекс и липсваща периостална реакция. Разграничаването между енхондром и нискостепенен централен хондросарком е един от най-трудните проблеми в костната патология и се основава на съчетание от клинични, рентгенологични и хистологични белези: нискостепенният хондросарком типично е по-голям (>5 cm), причинява дълбоко ендостално назъбване (>две трети от дебелината на кортекса), показва кортикална пенетрация или мекотъканна маса, демонстрира по-агресивни образни белези (повишено натрупване на костна сцинтиграфия, промени в минерализацията) и е по-вероятно да е симптоматичен при възрастен. Хистологично разграничаването разчита на клетъчността, наличието на двуядрени клетки и пермеацията на гостоприемната кост — белези, които патолози с ограничен опит в костните тумори често тълкуват погрешно.

Лечението на безсимптомните енхондроми на дългите кости е наблюдение със серийна образна диагностика. Симптоматичните лезии, патологичните фрактури и лезиите, при които диагнозата не може уверено да се разграничи от нискостепенен хондросарком, изискват кюретаж с костна пластика; в ръката кюретажът със или без костна пластика постига последователно добри резултати.

Болест на Ollier и синдром на Maffucci Множествената енхондроматоза — болест на Ollier — е ненаследствено разстройство на развитието, характеризиращо се с множество енхондроми, често с подчертана асиметрия на разпределението. Изявата в детска възраст е с множество палпируеми костни подутини, разлика в дължината на крайниците, деформация и патологична фрактура. Синдромът на Maffucci съчетава множество енхондроми с множество мекотъканни

хемангиоми (често видими като синкави флеболити на рентгенография). И двата синдрома носят значително повишен риск от злокачествена трансформация в хондросарком — цитиран като 25–30% при болестта на Ollier и доближаващ 100% за цял живот при синдрома на Maffucci, с допълнителен риск от извънскелетни злокачествени заболявания, включително карцином на яйчника и панкреаса и мозъчни глиоми. Поради това проследяването е задължително, с нисък праг за биопсия на всяка болезнена или растяща лезия в зряла възраст.

Хондробластом и хондромиксоиден фибром

Хондробластом Хондробластомът — исторически наричан тумор на Codman заради предилекцията си към проксималния хумерус — е доброкачествен хрущялен тумор със силна предилекция към епифизите на дългите кости в незрелия скелет. Той съставлява приблизително 1% от доброкачествените костни тумори. Повечето пациенти са на възраст 10–25 години с отворен или наскоро затворен физис. Чести локализации са проксималният хумерус, проксималният и дисталният фемур и проксималната тибия; по-рядко талусът, калканеусът и апофизите (голям трохантер, малък трохантер, тибиален туберозитет). Хистологично лезията се състои от полигонални хондробластни клетки с характерно надлъжно набраздяване на ядрата, разпръснати многоядрени гигантски клетки, огнищен хондроиден матрикс и характерен модел на калцификация тип „телена мрежа” (chicken-wire); характерна е мутацията H3F3B K36M. Клинично пациентът се представя с персистираща ставна болка, понякога с излив, и анталгична походка. Рентгенологично лезията е добре отграничена, кръгла до овална, ексцентрична, литична епифизарна лезия, често с вътрешна точковидна минерализация, тънък склеротичен ръб и минимална експанзия. Костната сцинтиграфия е „гореща”. Лечението е кюретаж с високооборотно фрезоване и или костна пластика, или циментиране с полиметилметакрилат; честотите на рецидив са 10–25%. Описани са белодробни метастази — редки и индолентни — особено след вътрелезионна хирургия, които остават предмет на дискусия относно истинската биологична природа на тази иначе доброкачествена лезия.

Хондромиксоиден фибром Хондромиксоидният фибром е рядък доброкачествен тумор, най-редкият от хондрогенните тумори, съставляващ под 1% от доброкачествените костни тумори. Лезията има предилекция към метафизите на дългите кости през второто и третото десетилетие, особено проксималната тибия, дисталния фемур и малките кости на стъпалото. Болката е лека и бавно прогресираща. Рентгенологично лезията е ексцентрична, литична, мултилобулирана и добре отграничена, често със склеротичен ръб и характерен модел на септиране; кортикалната експанзия е честа и лезията може да се изтълкува погрешно като по-агресивен тумор. Хистологично тъканта се състои от звездовидни или вретеновидни клетки в хондроиден или миксоиден матрикс, подредени в лобули с резки граници.

Лечението е разширен кюретаж с костна пластика, а честотите на рецидив доближават 15– 25%.

Гигантоклетъчен тумор на костта

Епидемиология и патология Гигантоклетъчният тумор на костта (ГКТ) е доброкачествен, но локално агресивен тумор, класифициран в схемата на СЗО като лезия с междинно поведение (рядко метастазираща). Той съставлява приблизително 5% от първичните костни неоплазми. Възрастовото разпределение е необичайно: ГКТ възниква след затваряне на физиса, с пикова честота през третото и четвъртото десетилетие, и е рядък при скелетно незрели пациенти. В повечето серии се отбелязва леко преобладаване на женския пол. Патологията се характеризира с пластове мононуклеарни стромални клетки, които са същинският неопластичен компонент, разпръснати сред обилни остеокластоподобни многоядрени гигантски клетки; гигантските клетки са реактивни, а стромалните носят активираща мутация H3F3A G34W или G34V. Откритието, че стромалните клетки свръхекспресират RANKL, се оказа клинично преобразяващо, тъй като осигури основата за лечението с denosumab.

Клинична картина и рентгенологична находка Най-честите локализации са дисталният фемур, проксималната тибия, дисталният радиус и проксималният хумерус — т.нар. „краища на дългите кости около коляното, китката и рамото” — със сакрума и прешленните тела като допълнителни локализации. Изявата е с болка, оток и ограничен обем на ставно движение; патологичната фрактура е първоначалната изява при 5–10%. Рентгенологично лезията е ексцентрична, експанзивна, чисто литична лезия на епифизата и метафизата (разпростираща се до субхондралната кост при възрастни със затворени растежни зони), с тясна преходна зона, без минерализация на матрикса, без периостална реакция и с липсващ или минимален склеротичен ръб — т.нар. модел „географски, чисто литичен”, който помага за разграничаването на ГКТ от други тумори. Рентгенологичното степенуване по Campanacci (I–III) отразява нарастващата степен на кортикална деструкция и корелира с терапевтичните препоръки.

Лечение Разширеният вътрелезионен кюретаж с високооборотно фрезоване и адювантна терапия (фенол, водороден пероксид, криотерапия или костен цимент полиметилметакрилат, който осигурява както механична стабилизация, така и локален цитотоксичен ефект от топлината на полимеризацията) е стандартното лечение, постигащо локален контрол при 70–90% от случаите. Широката en-bloc резекция се запазва за лезии Campanacci III, лезии с обширно мекотъканно разпространение, рецидивиращо заболяване в неесенциални кости и лезии в дисталния радиус или проксималната фибула, където резекцията се понася добре. Denosumab — моноклонално антитяло срещу RANKL — революционизира медикаментозното лечение на ГКТ: той спира остеолитичния процес, движен от

рекрутираните остеокласти, и измества баланса към костообразуване. Използва се предоперативно за улесняване на резекцията на трудни лезии, като първично медикаментозно лечение за нерезектабилни гръбначни и тазови лезии и понякога при метастатично заболяване. Страничните ефекти включват хипокалциемия, остеонекроза на челюстта и атипични фрактури. „Дилемата с denosumab” — рецидив след преустановяване при първичните тумори — наложи протоколи с кратки предоперативни курсове, последвани от дефинитивна операция, вместо продължително първично медикаментозно лечение. Приблизително 2% от ГКТ метастазират, почти винаги в белия дроб, като бавнорастящи, биологично доброкачествени „доброкачествени белодробни метастази”, които често се повлияват от локална резекция или дори от наблюдение.

Хемангиом на костта

Хемангиомът на костта е доброкачествена съдова лезия, която се среща най-често в прешленните тела (където съставлява огромното мнозинство от случайно установените прешленни лезии) и черепа. Лезията се състои от тънкостенни съдови канали — капилярни, кавернозни или смесени — в костта. В гръбначния стълб характерният рентгенологичен изглед е прешленно тяло с подчертани вертикални трабекули (изглед тип „рипсено кадифе” или „пчелна пита” на обикновена рентгенография, изглед тип „полка точки” на аксиална КТ); на МРТ лезията типично показва висок сигнал както на T1-, така и на T2-секвенции заради мастното си съдържание. Огромното мнозинство са безсимптомни и не изискват лечение. Симптоматичните или агресивните хемангиоми — характеризиращи се с екстраосално разпространение, мекотъканна маса или неврологична компресия — могат да се лекуват с вертебропластика (която облитерира съдовите пространства и осигурява механично подсилване), емболизация или — рядко — лъчелечение.

Други доброкачествени лезии

Вътрекостен липом Вътрекостният липом е рядък доброкачествен тумор от мастна тъкан в костта. Най-честите локализации са калканеусът и интертрохантерната област на проксималния фемур. Лезията обикновено е безсимптомна. Рентгенологично тя е добре отграничен литичен участък, понякога с централна калцификация; МРТ е диагностична чрез демонстриране на мастен сигнал. Лечението е наблюдение; симптоматичните лезии могат да се кюретират и пластицират.

Адамантином Адамантиномът е рядък, локално агресивен, нискостепенен злокачествен епителен тумор на костта със силна предилекция към предния диафизарен кортекс на тибията. Макар нискостепенен и бавнорастящ, той има метастатичен потенциал и затова не е строго доброкачествен тумор; включен е тук заради рентгенологичната диференциална диагноза, тъй като споделя много белези с остеофиброзната дисплазия и фиброзната дисплазия. Рентгенографията показва мултифокална, лобулирана, литична лезия със склероза и

кортикална експанзия на предния тибиален кортекс. Широката en-bloc резекция с реконструкция е стандартното лечение заради злокачествения потенциал и високата честота на рецидив след вътрелезионна хирургия.

Неврилемом (шваном) на костта Първичният вътрекостен неврилемом е рядък и се среща най-често в мандибулата, сакрума и прешленните тела. Лезията типично е добре отграничена, експанзивна, литична лезия; хистологично картината е на мекотъканен шваном с области Antoni A и B. Лечението е кюретаж; рецидивът е рядък.

Принципи на оперативното лечение на доброкачествените костни

тумори Оперативното лечение на доброкачествените костни тумори следва йерархия, основана на степенуването по Enneking и специфичното поведение на всяка лезия. Наблюдението е подходящо за латентни (стадий 1) лезии, които са безсимптомни, механично стабилни и без тревожни рентгенологични белези — например типичният случайно открит остеохондром при възрастен или малкият енхондром на проксималния хумерус. Вътрелезионният кюретаж — историческият основен метод — е подходящ за активни лезии в стадий 2, като енхондром, хондробластом и хондромиксоиден фибром; лезията се намалява обемно през прозорец в кортекса, кухината се оглежда и агресивно кюретира, след което се изпълва с автогенен или алогенен костен присадък. Разширеният вътрелезионен кюретаж — стандартът за агресивни доброкачествени лезии в стадий 3, особено гигантоклетъчния тумор — добавя високооборотно фрезоване на стените на кухината (за отстраняване на макроскопски невидимия ръб от жизнеспособни туморни клетки, простиращ се в трабекуларната кост) и локален адювант, типично или костен цимент полиметилметакрилат (чиято екзотермична полимеризация създава термична зона на унищожение от няколко милиметра), или химична (фенол, алкохол) или термична (криотерапия, аргон-плазмена коагулация) аблация. Широката en-bloc резекция, с граници от нормална кост и меки тъкани, се запазва за ГКТ Campanacci III с кортикална деструкция, рецидивиращи агресивни лезии в неесенциални кости, суспектен нискостепенен хондросарком, маскиран като енхондром, и адамантином. Адювантните методи включват предоперативна селективна артериална емболизация за големи или съдови лезии, перкутанна радиочестотна аблация за остеоид-остеом, denosumab за ГКТ, бисфосфонати за фиброзна дисплазия и — исторически — лъчелечение, което днес се използва само за хирургично нерезектабилни лезии заради риска от вторичен сарком. Реконструкцията след операция на доброкачествен тумор варира от просто запълване с костен присадък при малки ограничени дефекти, през структурен алографт или васкуларизиран фибуларен автографт при по-големи сегментни дефекти, до ендопротезно заместване при периартикуларни дефекти, където съхраняването на ставата не е възможно. Биологичните принципи на вграждането на костния присадък в гостоприемната кост — пълзящо заместване (creeping substitution) при спонгиозен автографт, по-бавно ремоделиране при

алографт, първично срастване при васкуларизиран автографт — определят избора на реконструкция и протокола за следоперативна рехабилитация.

Обобщение и ключови изводи

Доброкачествените костни тумори са разнородно семейство, обединено от ограничения си растежен потенциал и предвидимостта на естествения си ход при правилно разпознаване. Ключовите точки за клинично разпознаване са: нощната болка, облекчавана от аспирин, при остеоид-остеом; болезнената сколиоза при остеобластом на задните гръбначни елементи; безболезнената метафизарна костна подутина, сочеща встрани от ставата, при остеохондром; случайната находка „пръстени и дъги” при енхондром във фаланга; епифизарната литична лезия при скелетно незрял пациент при хондробластом; географската, чисто литична епиметафизарна лезия около коляното при възрастен при гигантоклетъчен тумор; и прешленното тяло тип „полка точки” при прешленен хемангиом. Обединяващите принципи на лечението — наблюдение на латентните лезии, разширен вътрелезионен кюретаж с адювант за активните и агресивните лезии, широка резекция за ГКТ Campanacci III и за всяка лезия, чиято диагноза не може уверено да се разграничи от злокачествена — отразяват постоянното напрежение между постигането на локален контрол и съхраняването на функцията. Най-съществената клопка остава погрешната диагноза на нискостепенен хондросарком като енхондром, особено при възрастни пациенти с новопоявила се болезнена или растяща хрущялна лезия; ортопедът трябва винаги да допуска възможността за злокачественост при всяка хрущялна лезия, появила се в зряла възраст, и да преследва диагнозата с образна диагностика, експертен патологичен преглед и, когато е показано, дефинитивна оперативна резекция.